デュプイトラン拘縮(こうしゅく)

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)(Dupuytren’s contracture)とは、手のひらから指にかけて硬結(しこり)ができ、皮膚が引きつれて徐々に伸ばしにくくなる病気です。

薬指や小指に多くみられ、他の指や足の裏にも発症するケースがあります。

通常は痛みがなく悪性の病気ではありませんが、指が曲がって伸ばせないため日常生活が不便になります。

当記事では、デュプイトラン拘縮の病型や症状、治療法について詳しく解説します。

この記事の執筆者

臼井 大記(うすい だいき)

日本整形外科学会認定専門医
医療社団法人豊正会大垣中央病院 整形外科・麻酔科 担当医師

2009年に帝京大学医学部医学科卒業後、厚生中央病院に勤務。東京医大病院麻酔科に入局後、カンボジアSun International Clinicに従事し、ノースウェスタン大学にて学位取得(修士)。帰国後、岐阜大学附属病院、高山赤十字病院、岐阜総合医療センター、岐阜赤十字病院で整形外科医として勤務。2023年4月より大垣中央病院に入職、整形外科・麻酔科の担当医を務める。

医師プロフィール

目次

デュプイトラン拘縮の病型(進行分類)

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)は、手のひらにある手掌腱膜に異常が生じ、指の曲がり(拘縮)を引き起こす疾患です。

病態としては、主にⅢ型コラーゲンからなる手指の筋線維芽細胞の異常増殖です。これによって、正常な筋膜が太い筋のように変化して、手指の屈曲拘縮を引き起こします。

デュプイトラン拘縮は進行性であり、分け方には組織学的経過に基づくLuckの分類があります1)

病型特徴
第1段階:増殖期線維芽細胞が増加する
筋線維芽細胞がしこりを作る
細胞外マトリックスが最小限になる
第2段階:退行期筋線維芽細胞が筋状になる
より多くのコラーゲンが産生される
Ⅲ型コラーゲンとⅠ型コラーゲンの比率が増加する
第3段階:残存期筋線維芽細胞が消失する
線維芽細胞優勢の細胞型になる
コラーゲン密度の高い組織になる
デュプイトラン拘縮にかかわる手の組織
手掌腱膜手首から指にかけて扇状に広がる膜組織。手のひらの皮膚を固定する役割がある。
線維芽細胞皮膚にある細胞。コラーゲン、エラスチン、ヒアルロン酸を作り出す。
筋線維芽細胞損傷組織の修復、再生、恒常性維持の役割。収縮能をもち細胞外マトリクスを分泌。
細胞外マトリックスコラーゲン、非コラーゲン性糖たんぱく質、プロテオグリカンから構成される。細胞の増殖、分化、形質発現を抑制する働きを持ち、細胞の間を満たすもの。
コラーゲン人の身体に最も多く存在しているⅠ型、関節や軟骨に含まれる繊維状のたんぱく質であるⅡ型、柔らかく赤ちゃんの肌に多く含まれるⅢ型(ベビーコラーゲン)などがある。皮膚や軟骨、目などのハリ・弾力・強度を保つ役割がある。

第1段階:増殖期

  • 手掌腱膜内のしこり形成と線維芽細胞活性の増加
  • 筋線維芽細胞がしこり内の細胞の大部分を構成

増殖期には、手首から指にかけて扇状に広がる膜組織(手掌腱膜)にしこりができます。

しこりの中の大部分は、筋線維芽細胞が占めている状態です。

また、細胞の増殖、分化、形質発現を抑制する働きのある細胞外マトリックスが最小限の状態になります。

第2段階:退行期

  • 顕著なしこりの肥厚と筋状の盛り上がり
  • 根底にある III 型コラーゲン合成の増加

初期の関節拘縮が見られます。

退行期は、しこりが明らかに肥厚した状態になり、皮膚がひきつれて指を伸ばしにくくなった状態です。

また、手掌腱膜が肥厚し退縮して、手のひらに筋状の盛り上がりがみられます。

第3段階:残存期

  • 筋線維芽細胞の大幅な消失によりしこりが短縮
  • III型コラーゲンのI型コラーゲンへの置換

残存期に入ると筋線維芽細胞が大幅に消失し、指が曲がって伸ばせない状態になります。

しこりや筋状の盛り上がりの内部は、Ⅲ型コラーゲンがⅠ型コラーゲンに置き換わった状態です。

デュプイトラン拘縮の症状

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)の主な症状は、手のひらのしこりと指の曲がりです。

一般的な症状
  • 手のひらのしこりや硬さの変化
  • 指の伸ばす動作に制限が出る
  • 物をつかむ動作が困難になる
  • 手のひらや指の痛みや不快感が現れる。

症状の特徴

デュプイトレン拘縮は手のひらの皮膚のくぼみと肥厚を呈し、皮膚と深在性筋膜※1にくっついた痛みのない固い結節(しこり)を認めます。

※1深在性筋膜:筋肉を覆う膜で、筋肉の収縮をなめらかにする、筋繊維同士の摩擦を防ぐ役割がある。

さらに結節に続いて太く長い筋のような盛り上がりが生じ、これが収縮して指が曲がっている状態(固定屈曲変形)になります。

筋状の盛り上がりは腱が浮き上がっているようにみえますが、腱は正常な状態です。

よく症状が認められる関節は指の付け根の関節と第関節で、第1関節でみられるのは稀です。また、最もよく罹患する指は薬指と小指です。

症状の進行について

デュプイトラン拘縮の症状は、徐々に進行していきます。

症状が進行するにつれて、見た目や手を使う動作に大きな影響が現れてきます。

症状の段階主な症状特徴と影響
初期段階手のひらに小さなしこりができる違和感があり、指を伸ばすのが困難になり始める
中期段階皮膚が引きつれる、指が曲がる日常生活に支障をきたす可能性があり、特に小指や薬指に影響する
進行段階指の重度の曲がりが起きる、動きに制限が出る硬い組織が広がり、手や指の機能が低下する
重度段階指が曲がったままで固定される手や指の動きが著しく低下し、日常生活に深刻な支障をきたす

症状の初期段階

初期段階では手のひらに小さなしこりができる程度で、それが徐々に大きく硬くなっていきます。

痛みはそれほど強くないケースが多いですが、しこりが成長するにつれて手のひらや指の動きに影響が出始めます。

症状の中期段階

中期段階になると結節がさらに発達し、手のひらの皮膚が引きつれるようになります。

明らかな指の曲がりがみられ、手が開きにくくなるのが特徴です。

手のひらや指の使い勝手がさらに悪くなったと感じる人が多いです。

症状の進行段階と重度段階

進行すると指が完全に曲がった状態で固定されてしまいます。

重度段階になると手の動きに大きな支障が出る人が多く、日常生活で手を使う動作が困難になります。

症状の個人差について

デュプイトラン拘縮の症状には個人差があり、症状の進行速度や影響を受ける指の数、症状の重さは人によって異なります。

一部の人では症状が比較的軽度であるため、とくに困らず日常生活を過ごせる場合もあります。

しかし、症状が急速に進行して複数の指に影響が出る人もいて、手の機能の低下が著しく現れて日常生活の手を使う動作に大きな制限が生じる可能性があります。

デュプイトラン拘縮の原因

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)については多くの研究が行われていますが、その正確な原因はまだ完全には解明されていません。

ただ、現在知られているデュプイトラン拘縮の原因としては、遺伝的要因、環境や生活習慣などが挙げられます。

男性がかかりやすい病気で、45歳を過ぎると増加すると言われています2)

原因具体的な要因
遺伝的要因家族歴、遺伝的傾向
環境や生活習慣喫煙、アルコール摂取
その他の要因年齢、性別、糖尿病

遺伝的要因

デュプイトラン拘縮で最もよく指摘される原因は、遺伝的要因です。

家族内で発症する例が多く、特に北欧系の人々に多いと報告されています。

  • 家族歴:家族の中にデュプイトラン拘縮の患者がいる場合、発症するリスクが高まります。常染色体遺伝を示すケースが多いです。
  • 遺伝的傾向:特定の遺伝子変異が関連している可能性が研究によって示唆されています。一つの遺伝子変異だけではなく多因子遺伝を示すケースが多いです。

環境や生活習慣の要因

遺伝的要因の他に、環境や生活習慣による影響も指摘されています。これらはデュプイトラン拘縮の発症や進行に影響を与える可能性があります。

  • 喫煙:喫煙は結合組織※2に影響を与え、デュプイトラン拘縮の発症リスクを高める可能性があります。
  • アルコールの摂取:過度のアルコール摂取やアルコール依存症もリスク因子の一つとされています。

※2結合組織:身体の組織間を満たして結合する、支える働きのある組織。線維芽細胞、筋線維芽細胞、細胞外マトリクスなど結合組織にあたる。

その他の関連要因

デュプイトラン拘縮の発症には、他にも年齢や性別などの要因が関連しているとされています。

  • 年齢:加齢に伴い、デュプイトラン拘縮のリスクが高まります。
  • 性別:男性の発症が多いと報告されています。男女比は2:1で、男性のほうが重症になりやすいです。
  • 糖尿病:糖尿病患者はデュプイトラン拘縮を発症するリスクが高いとされています。
  • 感染症:HIVとの関連が指摘されています。

デュプイトラン拘縮の検査・チェック方法

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)の診断と評価には、臨床診察や機能テスト、画像診断が用いられます。

検査方法詳細
臨床診察手のひらと指の観察、指の可動域のチェック、触診
機能テストテーブルトップテスト、指の伸展テスト
画像診断超音波検査、MRI

臨床診察

デュプイトラン拘縮の診断の第一歩は、専門医による詳細な臨床診察です。

  • 手のひらと指の観察:手のひらや指の皮膚にしこりや硬化、引きつれがないかを確認します。通常、手のひらの指に近い側に触って分かるようなしこりがみられます。
  • 指の可動域のチェック:各指の曲げ伸ばしの範囲を評価し、動きの制限があるかを調べます。
  • 触診:手のひらのしこりや硬化した組織の存在を確認します。腱鞘炎※3や神経圧迫がなければ痛みはありません。

※3腱鞘炎(けんしょうえん):指や手首の関節が炎症して痛みが生じる状態。

機能テスト

機能テストは、手の機能障害の程度を評価するために行われます。

  • テーブルトップテスト:手のひらを平らな面に完全につけられるかをチェックします。これが困難な場合、デュプイトラン拘縮の進行を示唆します。
  • 指の伸展テスト:各指を完全に伸ばせるかどうかを評価します。

画像診断

基本的には臨床検査や機能テストのみの診断となりますが、より詳細な組織の状態を把握するために画像診断が用いられるケースがあります。

  • レントゲン検査:デュプイトラン拘縮の診断には必要ありませんが、関節炎など他の疾患が影響していないか確認するために撮影するときがあります。
  • 超音波検査:手のひらの組織の状態を視覚化し、結節や手掌腱膜の厚みや位置を評価します。
  • MRI検査:より詳細な組織の断面画像を得るために行われるときがあります。

その他の検査

デュプイトラン拘縮は糖尿病を合併している症例があるので、糖尿病検査が推奨されます。

また、デュプイトラン拘縮との鑑別が必要な疾患として、狭窄性屈筋腱腱鞘炎、屈筋腱炎、ガングリオン嚢胞、尺骨神経障害、および軟部腫瘍などの疾患があります。

デュプイトラン拘縮以外の疾患が考えられるとき、または他の疾患の可能性を排除するために、炎症の程度を調べる血液検査やしこりの一部を針で採取して行う生体検査が行われるときがあります。

デュプイトラン拘縮に似た症状が現れる疾患
  • 狭窄性屈筋腱腱鞘炎:ばね指と呼ばれ、屈筋腱を支える腱鞘が炎症して指が伸ばしにくくなったり曲がったままになったりする。
  • 屈筋腱炎:指を曲げる働きのある屈筋腱が炎症を起こし、曲げ伸ばしがしにくくなる。
  • ガングリオン嚢胞:関節や腱鞘のうえにゼリー状の液体を含んだ腫れやしこりが現れる。
  • 尺骨神経障害:上腕から指先まで通っている尺骨神経に障害が生じて指の細かな動きが困難になったり、指が曲がったままになったりする。
  • 軟部腫瘍:手足や身体にできる腫瘍(しこりや腫れ)。

デュプイトラン拘縮の治療方法と治療薬、リハビリテーション

デュプイトレン拘縮(こうしゅく)に絶対的な治療法はありませんが、注射療法、手術療法、リハビリテーションが主な方法として挙げられます。

治療の第一目的は、変形の制御と矯正、神経血管損傷の予防です。ただし、機能障害が無い場合は、経過観察します。

治療方法説明
注射療法ザイヤフレックス、ステロイド
手術療法結節切除術、筋膜切除術
リハビリテーション理学療法、作業療法

注射療法

デュプイトラン拘縮の治療には、注射療法が用いられる場合があります。

  • ステロイド注射
  • ザイヤフレックス注射

ステロイド注射は、とくに痛みを伴うしこりに有効な方法です。

ザイヤフレックス(成分名:コラゲナーゼ クロストリジウム ヒストリチウム)は手のひらのコラーゲンを分解するために使用される酵素です。

しこりや手掌腱膜に直接注射され、硬化した組織を柔らかくして指の動きを改善する効果が期待できます。

ただし、2020年に米国の製薬会社からの供給が停止されたため、現在日本では使用できません。

手術療法

症状が進行している、薬物治療による改善が見られない、といったときには手術療法が選択されます。

主な手術方法は、手掌筋膜切除術です。

手掌筋膜切除術

手掌筋膜の病変組織を切除する方法です。

神経血管束を同定して、傷つけないように近位から遠位に向かって剥離を行っていきます。

リハビリテーション

リハビリテーションは、とくに初期の症状に有効です。

具体的なリハビリテーションの内容として、理学療法や作業療法を行っていただきます。

  • 理学療法:手の機能を改善し、痛みを軽減するための運動療法が含まれます。
  • 作業療法:日常生活での手の使用を改善するためのトレーニングが行われます。

デュプイトラン拘縮の治療期間と予後について

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)の治療期間は、注射療法では数日から数週間で改善が期待できます。ただし手術となると、完全な回復までには1年程度かかる場合もあります。

治療方法治療期間の目安予後
注射療法数日から数週間症状改善が期待できるが再発の可能性あり
手術療法数週間から1年程度症状改善が期待できるが再発のリスクあり
リハビリテーション数週間から数カ月手の機能回復に役立つが症状完全解消は保証されない

治療期間の目安

デュプイトラン拘縮の治療期間は、一般的に数週間から1年程度が目安です。

注射療法は、注射後数日から数週間で改善が見られてくるケースが多いです。

ただし、注射するのみでは効果が不十分で、注射後に指を動かす、伸展スプリントを装着するなどが必要です。完全な効果を得るためには、数カ月かかる症例もあります。

手術後の回復期間は数週間程度ですが、完全な回復には数カ月から1年程度かかる人もいます。

指の動きを改善するリハビリテーションは、数週間から数カ月の治療期間が必要です。

予後

デュプイトラン拘縮は再発する傾向があるため、多くの場合では複数回の治療が必要です3)

再発は治療法にかかわらずよくみられ、5年後には再発率が20~50%に達します。

再発を完全に防止するのは難しいですが、治療の効果を最大限に引き出すために医師の指示に従う、継続してリハビリテーションを行う、定期的に診察を受けるなどの対策が大切です。

薬の副作用や治療のデメリットについて

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)の治療には、副作用やデメリットが伴います。

治療方法副作用やデメリット
注射療法注射部位の痛みや腫れ、出血や打撲、アレルギー反応、再発の可能性
手術療法手術後の痛みや腫れ、感染リスク、神経損傷のリスク、再発の可能性
リハビリテーション時間と労力の必要性、完全な回復の保証がない、再発の可能性

注射療法の副作用

ステロイド注射の副作用として、注射部位の痛みや感染リスクがあり、長期的な使用で皮膚が薄くなる可能性があります。

一方、ザイヤフレックス注射では、注射部位の痛みや腫れ、内出血、稀にアレルギー反応が起こるのが副作用です。

手術療法のデメリット

  • 手術後の痛みや腫れ
  • 感染リスク
  • 神経損傷のリスク
  • 再発の可能性

デュプイトラン拘縮の手術によるデメリットには、術後の痛みや腫れ、感染や神経損傷のリスクが挙げられます。

再発率としては他の治療法に比べて低いものの、手術を行っても症状が再発する可能性があります。

リハビリテーションのデメリット

リハビリテーションは継続して行うため、定期的な通院が必要です。

また、完全な回復を保証する治療法ではなく、症状があまり改善しない症例がある、再発リスクがある点に注意が必要です。

保険適用の有無と治療費の目安について

デュプイトラン拘縮(こうしゅく)の治療には、基本的に健康保険が適用されます。

1カ月あたりの治療費の目安

治療方法健康保険1カ月あたりの治療費目安
手術療法適用あり33,000円前後〜70,000円前後
注射療法適用あり医療機関により異なる

保険適用で3割自己負担の手術は、1指につき33,000円前後、2~3指では約70,000円前後が目安です。

ただし、高額療養費制度※4の利用によって、自己負担額が変わるケースもあります。

※4高額療養費制度:医療機関や薬局で支払う医療費が1カ月の間に上限を超えた場合、超えた額を支給する制度。上限額は、年齢や所得によって変わる。

詳しい費用については、各医療機関にお問い合わせください。

参考文献

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