色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）

色素性絨毛結節性滑膜炎（しきそせいじゅうもうけっせつせいかつまくえん) （Pigmented villo-nodular synovitis，以下PVSと略す）とは、関節や腱の軟部組織をびまん性に侵す腱滑膜巨細胞腫の亜型（派生的な型）です。

以前は、滑膜の炎症の一種といわれていましたが、現在では腫瘍の一つと考えられています。

PVNSは比較的まれな病気であり、特徴的な側面の一つが、関節内にヘモジデリンが蓄積して生じる特有の色素沈着です。

主に膝や肘などの大きな関節に影響を及ぼし、関節の痛みや腫れ、運動時の不快感を引き起こします。

この記事では、色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の病型や症状、原因、治療方法について解説していきます。

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の病型

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）には「限局性色素性絨毛性滑膜炎」と「びまん性色素沈着性絨毛滑膜炎」の２つの病型があり、それぞれに特徴的な症状や発現パターンがあります。

限局性色素性絨毛性滑膜炎（Localized Pigmented Villonodular Synovitis）

限局性色素沈着性絨毛性滑膜炎は手指に好発しますが、膝関節や足関節などの大きな関節にもみられ、膝ではよく前方に局所病変として現れます。

好発年齢は通常30～50歳で、臨床的に最も一般的な症状は、長年にわたる無痛性の関節の腫脹です。

また、ほかの膝関節痛の原因検索をしている途中に色素性絨毛性滑膜炎が偶然発見されるケースもあり、以前の外傷歴と関連があるとの報告もあります。

X線像では局所の圧迫による骨びらんがみられ、磁気共鳴画像法（MRI）では境界明瞭な軟部組織腫瘤が描出されます。

限局性絨毛性滑膜炎を治療せずに放置すると、不快感や疼痛が続き、日常生活や活動に影響を及ぼすおそれがあるため、早期の治療が重要です。

治療した場合、限局性色素性絨毛滑膜炎が再発するのは滑膜切除術後の約8％といわれています。

びまん性色素沈着性絨毛滑膜炎（Diffuse Pigmented Villonodular Synovitis）

びまん性色素沈着性絨毛滑膜炎は、関節内腫瘍が主体で75％の症例で膝関節に発生します。

40歳未満の患者に発症する傾向があり、女性がわずかに優位です。

限局性色素性絨毛性滑膜炎よりも症状が出やすく、関節は腫脹して触ると痛みや圧痛があり、可動性が制限されるのが一般的です。

一般的にX線写真では関節の退行性変化がみられ、MRIでは境界明瞭な腫瘤ではなく、境界不明瞭な軟部腫瘤が認められます。

びまん性色素性絨毛性滑膜炎の自然経過としては、放置すると疼痛、可動域の減少、腫脹が続いていきます。

罹患した関節は初期には温存されますが、未治療のまま放置すると、肥大化した滑膜と複数の軟部組織腫瘤が関節破壊や変形性関節症につながるおそれがあります。

治療後のびまん性色素性絨毛性滑膜炎の再発率は約31～33％です。

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の症状

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の主な症状は、関節の痛みや腫れです。膝関節に多く起こりますが、肘や股、肩関節などにも発生します。

痛みの程度によっては運動や日常生活が制限される場合があります。

症状	説明
関節の痛み	活動時や触れた際に強くなる痛み
関節の腫れ	炎症による関節周囲の腫れや赤み
可動域の制限	痛みや腫れによる関節の可動範囲の制限

関節の痛み

関節内に異常な圧力がかかり、痛みを引き起こします。

静止しているときだけではなく、関節を動かしたときや患部に触れたときに痛みが強くなる場合もあります。

関節の腫れ

色素性絨毛性滑膜炎は緩徐に成長し、疾患の経過の初期には、患部の関節に原因不明の無痛性の腫脹を呈します。

関節の外観が膨らんだり、熱をもったりする場合があり、朝起きたときや長時間動かなかったあとに顕著となるのが特徴です。

関節の可動域の制限

関節内の組織が肥大化して関節の動きが妨げられ、特に曲げたり伸ばしたりする動作が制限されます。

関節の可動域が制限されると、歩行困難や日常活動の障害などが起こり、生活の質に大きな影響を与えかねません。

疾患が進行するにつれて、再発性関節内血腫は関節拘縮の悪化および中等度から重度の関節破壊を引き起こします。

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の原因

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の発生には遺伝的な素因が影響していると考えられますが、完全には明らかになっていません。

染色体1p13の転座は、コロニー刺激因子1（CSF1）の過剰発現はPVNS症例の大部分にみられます。

CSF-1が過剰発現すると、異常細胞のクラスターが形成され、関節を裏打ちする滑膜細胞に軟部組織過形成の局所領域を形成します。

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の検査・チェック方法

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の診断には、身体所見や画像診断、血液検査などが用いられます。

身体所見

症状や病歴に関する聴取を行ったうえで、関節の腫れ、熱感、可動域、および圧痛の有無を確認します。

特に、PVNSが疑われる場合、関節の特定の部位に着目し、異常な硬さや腫瘍感の有無をチェックします。

画像診断

X線やMRIを用いて関節内の異常を観察し、滑膜の肥厚や関節内の異物の存在を確認します。

血液検査

赤血球沈降速度やC反応性蛋白（CRP）などの炎症マーカーは、軟部組織の腫脹が臨床的に認められるにもかかわらず、大半の患者さんでは上昇しません。

関節液検査

関節から液体を抽出し、その特性を分析して炎症の兆候やほかの疾患の指標を調べます。

PVNSの場合、暗褐色もしくは血性であることが多いです。

組織学的検査

必要に応じて関節の滑膜組織のサンプルを採取し、顕微鏡下での詳細な分析を行ってPVNSの特徴的な組織変化を確認します。

単核細胞、広範なヘモジデリン貯蔵を伴うマクロファージ、および多核破骨細胞型巨細胞が認められます。

これは、関節内への出血が繰り返されると、ヘモグロビンが分解され、周囲の組織に鉄の沈着物が形成されるからです。

その結果生じるヘモジデリン沈着実質は、PVNS患者における反復性関節血症を反映しています。

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の治療方法と治療薬、リハビリテーション

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の治療は、症状の緩和と患部の機能改善を目指して行われます。

主な治療方法は薬物療法、手術療法、物理療法、リハビリテーションなどです。

治療方法	説明	治療薬	成分
手術療法	腫瘍を切除、人工関節	–	–
放射線療法	腫瘍を縮小させる	–	–
薬物療法	炎症や痛みの緩和が目的	非ステロイド性抗炎症薬	イブプロフェン
物理療法	冷熱療法や電気刺激療法など	–	–
リハビリテーション	機能改善と筋力強化が目的	–	–

手術療法

治療のゴールドスタンダードは、伝統的に罹患関節の滑膜全切除を伴う外科的切除です。

PVNSは健康な骨を破壊し、大きく成長する可能性があるため、治療には通常、腫瘍と損傷した周囲組織を取り除く手術が必要となります。

関節破壊が高度になると、腫瘍を切除しても機能不全や痛みが残ってしまうため、人工関節置換術を行います。

放射線療法

放射線療法は腫瘍を縮小でき、広範なびまん性PVNSの治療に用いられる場合もあります。

再発リスクを下げるために、手術後に放射線療法を行うケースも多いです。

薬物療法

炎症や痛みの緩和を目的として、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）やコルチコステロイドなどが処方される場合があります。

また、CFS-1経路の解明によって、モノクローナル抗体やチロシンキナーゼ阻害薬を含む複数の全身療法が研究されるようになってきました。

国外ではペキシダルチニブが使用可能で、日本でも治験が行われています。

物理療法、リハビリテーション

関節の動きを改善し、痛みを減少させるために、冷熱療法や電気刺激療法などが行われます。

患部の機能改善と筋力の強化を目指し、専門のリハビリテーションプログラムが提供されます。

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の治療期間と予後

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の治療期間と予後は、病状や治療への反応によって異なります。

PVNSは局所的な破壊を引き起こしますが、致死的となることはまれです。

日常生活動作の困難および全体的なQOLの低下につながるため、主にQOLの疾患であるといえます。

治療期間	病状の重さ、治療方法、個人差により数週間から数か月、場合によっては1年以上
予後	早期発見と継続的な治療が予後に良い影響を与える

治療期間の目安

軽度から中等度の症状であれば、適切な薬物治療とリハビリテーションによって数週間から数か月で改善するケースがほとんどです。

一方で、症状が重度の場合や、関節内に広範囲の絨毛結節性変化が見られる場合は、治療期間が長期にわたる可能性があります。

特に、手術を行った場合は、回復までに時間を要するほか、治療後も定期的なフォローアップが必要です。

また、PVNSは再発しやすい点にも注意しなければなりません。

予後について

症状の早期発見と治療開始、継続的なリハビリテーションにより、関節機能の維持と痛みの軽減が可能となり、良好な予後が期待できます。

未治療のまま放置した場合、中等度から重度の関節変形、退行性関節変化、および変形性関節症などの合併症を引き起こすおそれがあります。

薬の副作用や治療のデメリット

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の治療に用いられる薬物療法や手術療法、リハビリテーションには、副作用やデメリットも伴います。

PVNS治療薬の副作用とデメリット

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）やペキシダチニブなどは症状の緩和に有効ですが、副作用のリスクを十分に理解し、医師の指導のもとで使用してください。

特に、長期間にわたる使用や高用量の場合、副作用を起こすリスクが高まります。

手術的治療のリスクとデメリット

重度のPVNSに対して行われる、関節鏡手術による滑膜の除去や結節の摘出には感染リスク、出血、手術後の回復期間中の一時的な関節機能低下などのリスクが伴います。

また、関節鏡では大きな腫瘤が取り切れない場合もあります。

リハビリテーションの制限

PVNSの治療において重要な役割を果たすリハビリテーションですが、過度な運動や不適切なプログラムは関節への負担を増やし、症状を悪化させる危険性があります。

専門家の指導のもと、病状に合わせて慎重にリハビリテーションを進めましょう。

保険適用の有無

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）の治療方法には、保険適用になるものと保険適用外のものが存在します。

保険適用の治療

保険適用の治療には、非ステロイド系抗炎症剤の服薬や、ステロイド剤の注射などが含まれます。

手術が必要な場合には、腫瘍切除、関節の洗浄などが保険の適用範囲内で行われます。

保険適用外の治療

保険適用外の治療としては、特定の生物学的製剤や新しい治療薬の使用、実験的な治療法などが挙げられます。

これらの治療は、保険適用の治療に反応しない場合や、より進行した病状に対して選択され、全額自己負担となるのが一般的です。

具体的な治療方法や費用については、各医療機関にお問い合わせください。

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