動脈瘤様骨嚢腫

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ, Aneurysmal Bone Cyst：ABC）とは、骨内部にある血管や骨の組織が膨らみ、膿胞のような空洞を形成する嚢胞性腫瘍です。

主に小児や若年者に生じやすく、男女比ではやや女性に多いという報告もあります。

発生部位は脊椎や大腿骨、脛骨など多岐にわたり、骨自体が変形してしまうケースも見受けられます。良性腫瘍として扱われますが、痛みや運動障害などの症状が出現し、日常生活に影響を及ぼす場合もあります。

放置すると症状が進行し、骨の破壊を伴う人もいるため、医療機関での診断と治療を考慮する必要があります。

動脈瘤様骨嚢腫の病型

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ）にはいくつかのタイプがあり、単独で発生する例もあれば、ほかの骨腫瘍や病変と併発する例も見られます。

発生メカニズムや病理組織によって分類が行われる場合がありますが、実際の診療では画像検査や組織検査の所見を総合的に判断して診断や治療方針を決めるケースが多いです。

病型分類の概要

病型	特徴
一次性（原発性）ABC	他の腫瘍性病変を伴わない 比較的若年に多い 単独で骨の膨隆が目立つ 全体の７０％を占める
続発性ABC	骨巨細胞腫などの原因となる別の腫瘍がある 時に複雑な手術が求められるケースがある

臨床現場では主に、骨の内部に空洞状の病変ができる「一次性（原発性）」の動脈瘤様骨嚢腫と、ほかの病変に付随して出現する「続発性」動脈瘤様骨嚢腫に分けます。

続発性の場合は骨巨細胞腫や骨軟骨腫など、何らかの骨腫瘍が基礎に存在し、その周囲で二次的に動脈瘤様の嚢腫が形成される形となります。

一次性か続発性かを判断するためには、MRIやCTなどで骨内部の構造を細かく観察し、必要に応じて組織検査を実施します。

形態学的分類

Capanna分類 (1985年)	特徴
Type I	中心性病変。骨内に収まり膨隆は軽度。短骨に多い。
Type II	膨隆型。骨全体が風船状に膨らみ皮質骨が菲薄化。
Type III	偏心型。骨幹端の片側皮質付近に生じ、一側に膨隆。
Type IV	骨膜下型。骨表面下に発生し、骨から外側へ盛り上がる。
Type V	骨膜上型。骨膜の外側に発生し周囲へ広がり、骨に侵入する。

形態学的分類では、Type IIIが最も一般的です。

経過による分類

分類	特徴
初期の骨融解相	骨の融解が始まり骨皮質の菲薄化とわずかな骨膜反応を伴う段階
成長相	骨破壊が進行し境界不鮮明で放射状の隔壁がまだ形成されない段階
定常相	病変が成熟し膨隆性の多房性病変となり、硬化縁と内部に隔壁が形成され典型的な像を示す段階
治癒相	病変内に骨化が進み、自然に瘢痕化・硬化していく段階

治癒相は、まれに病変が自然停止・石灰化する例も報告されていますが、多くは治療が必要です。

動脈瘤様骨嚢腫の症状

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ）は良性腫瘍の一種とされますが、骨が変形して膨らむために痛みが生じるケースがしばしばあります（局所の疼痛と腫脹）。

痛みの度合いや場所、発症のタイミングは個人差が大きいです。

進行すると骨折のリスクが高まるときもあるため、痛みや違和感が長期にわたって続くときは整形外科での診察を検討しましょう。

痛みの特徴

多くの人は運動時や患部に負荷がかかるときに痛みを感じます。

初期は軽度の違和感程度でも、徐々に疼痛が強くなる人もいます。

安静時にも痛むようになったときは、ある程度進行している可能性があるため、早めに医療機関を受診したほうがよいでしょう。

腫れや変形

患部の骨が膨らむように変形し、目に見える腫れを確認できる例があります。

皮膚の表面から見て分かりづらい部位（骨盤内や背骨など）に発生していると腫れが自覚しにくい人もいます。

運動障害

膨らんだ骨が関節や神経を圧迫すると、関節の可動域が狭くなったり、しびれや麻痺が起こったりしやすいです。

運動機能が低下すると、日常生活にも支障が出ます。

骨折のリスク

骨が膨大して構造が脆くなり、病的骨折を起こしやすいとされています。

大腿骨や脛骨などの特に荷重がかかる部位で骨折すると、日常生活動作に大きな影響を与えます。

神経症状

脊椎に発生したときは、脊髄や神経根の圧迫により痺れや筋力低下、麻痺などの神経症状が現れるときがあります​。

頚椎であれば上肢のしびれや巧緻運動障害、腰椎であれば下肢の麻痺や膀胱直腸障害など、病変部位に応じた神経学的症状が生じ得ます。

また、脊椎病変では側弯を生じる例もあります​。

骨折リスク要因

要因	例
病変の大きさや部位	大腿骨などの荷重部位の広範囲な病変
骨の質の低下	栄養不良、運動不足など
外部からの衝撃・外傷	転倒、スポーツ中の接触プレー
慢性的な無理な負荷	過度なトレーニング、誤った姿勢の継続

動脈瘤様骨嚢腫の原因

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ）は、はっきりとした原因が分かっていない点も多いのですが、骨の内部で血液の循環が異常を起こして血管が拡張し、嚢腫を形成していると考えられています。

近年、特定の遺伝子異常を伴う腫瘍性病変であることがわかってきましたが、外傷などなにかのきっかけで微小な出血や血行障害が起き、そこから病変が拡大する可能性も指摘されています。

原因	内容
血行障害	骨内部の血液循環に異常が起こり、圧力が高まって嚢胞が生じる
遺伝的素因	一部の症例で特定遺伝子の異常が示唆されている
炎症性要因	長期的な炎症が組織変化を引き起こす
他の腫瘍との関連	骨巨細胞腫や軟骨腫の周辺に二次的に発生するケースがある

血行障害との関連

骨内部の血管網で血行障害が起きると血液が滞留して圧力が高まり、嚢腫につながる可能性があります。

血行障害が発生する要因としては、外傷や骨折、あるいは他の腫瘍などの圧迫が挙げられます。

遺伝的素因

動脈瘤様骨嚢腫の一部では、特定の遺伝子異常が関与しているとの研究報告があります。

原発性ABCの多くでUSP6遺伝子（17p13.2）の再構成が見られると判明しています。約65～70%のABCでUSP6遺伝子転座が検出され、特に30%程度の症例ではCDH11-USP6融合遺伝子が確認されます。

この異常により、骨の破壊と血管新生が促進されることが腫瘍形成に寄与すると考えられています。

炎症性変化

骨が何らかの炎症を起こしているときに、血液の供給異常が二次的に起きて嚢腫化する可能性も指摘されています。

微小な炎症が長期化すると組織構造が変化し、動脈瘤様の空洞が形成される人もいます。

他の骨腫瘍との関連

前述の「続発性ABC」で触れた通り、骨巨細胞腫や軟骨芽細胞腫などの腫瘍が発生している周辺部位に、二次的に動脈瘤様骨嚢腫が形成される場合があります。

基礎となる腫瘍が良性か悪性かによっても治療方針が異なるため、正確な診断が重要です。

続発性ではUSP6遺伝子再構成がみられない例が多く、純粋な原発性とは分子生物学的にも区別されます​。

動脈瘤様骨嚢腫の検査・チェック方法

骨の病変を調べる際には、複数の画像検査と血液検査、場合によっては組織の一部を採取して顕微鏡で調べる検査（生検）を実施します。

画像検査

最初は簡易的なレントゲン撮影で骨の状態を把握し、必要に応じてCTやMRIで詳しい立体構造を確認するのが一般的です。

検査方法	特徴	有用性
レントゲン	撮影時間が短い 低コスト 骨の大まかな状態を把握	初診時のスクリーニングに向いており、大枠の異常を見つけやすい
CT	断層画像で細部を描出 骨の形状が詳細にわかる	手術計画や病変の正確な位置取りを把握する際に役立つ
MRI	軟部組織や血流状態もわかる 放射線被ばくがない	病変の良悪性の推定や、周辺組織への影響度合いをチェックするのに適する

レントゲン検査

レントゲンは骨の変形や破壊の程度を大まかにつかむうえで有用です。撮影時の被ばく量は比較的少なく、外来受診の日に行うケースが多いです。

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ）では、骨内部に風船が膨らんだような空洞が見え、境界が明瞭な例が多いです。

CT検査

CT検査では、細かい骨の形状や嚢腫の内部構造を断層画像で確認します。

レントゲンよりも正確な位置関係や大きさを把握できるため、手術の計画を立てる際にも役立ちます。

MRI検査

MRIでは骨や軟部組織内の水分量や血流の状態を画像化できます。

嚢腫内にどの程度血液が含まれているか、周辺組織への浸潤はあるかなど、軟部組織レベルの情報も得られるので良性か悪性かを判断する材料にもなります。

膿疱内部にfluid-fluid level（水平な液体レベル）がみられるのが特徴的です。

血液検査

血液検査では、炎症反応や感染症の有無を確認します。

動脈瘤様骨嚢腫の診断に特異的なマーカーはありませんが、CRPや白血球数などの数値を総合的に見て、他の感染性疾患や悪性腫瘍との鑑別を行う材料にします。

病理検査

画像検査だけでは診断が難しいときや、悪性腫瘍の可能性が否定できないときには、生検を行います。

患部の組織を少し切り取る、または針で吸引して細胞を採取し、顕微鏡下で観察します。

これにより、腫瘍の種類をより正確に判断します。なかでも、血管拡張型骨肉腫との鑑別のためには病理組織診断が必須です。

生検の方法

生検の種類	方法	メリット
組織生検	小さく切開して直接患部組織を採取	大きめのサンプルが得られる
針生検（穿刺）	太い針または細い針で腫瘍内を吸引し細胞を採取	侵襲が少ない、外来で実施できることが多い

動脈瘤様骨嚢腫の治療方法と治療薬、リハビリテーション、治療期間

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ）は基本的に良性であり、厳格な悪性度評価のうえで治療方針を決定します。

治療法には外科的切除や病巣掻爬（そうは）などがあり、状況に応じて放射線治療や薬物療法を補助的に行う場合があります。

治療後は再発リスクを抑えるため、適切なフォローアップとリハビリテーションを行うのが重要です。

外科的切除

病変を含む骨を一塊で外科的に取り除く方法です。

腫瘍が大きいときや骨折リスクが高いときには、腫瘍部分の骨を切除した後に骨移植や人工骨を用いて再建を行うケースがあります。

脊椎や骨盤などの手術が難しい部位では、高度な技術と専門家の連携が必要です。

根治性が高く再発率は極めて低いですが、侵襲が大きい治療です。

掻爬（そうは）と骨移植

動脈瘤様骨嚢腫の内容物を掻き出し、空洞を骨移植や合成骨材料などで埋める方法です。骨を丸ごと切除しなくても済むケースが多く、骨の機能を残しながら治療を行う利点があります。

機能予後が良好であるものの、再発率がやや高めのため、定期的な経過観察が必要です。

再発を減らすため掻爬後に追加処置（補助療法）を行うのが一般的です。

放射線治療

基本的には良性の病変なので、放射線治療を第一選択にするケースはあまり多くありません。

理由は、小児では骨端成長への影響や放射線誘発肉腫（放射線照射により二次的に悪性腫瘍が発生するリスク）が懸念されるためです。

実際、放射線治療を行った症例では平均して1症例あたり0.4件程度の合併症が報告されており​、長期的なリスクとベネフィットを慎重に秤量する必要があります。

しかし、脊椎付近などで手術侵襲が大きいと判断されたときや、手術が困難な症例では放射線治療を検討する場合があります。

薬物療法

従来は明確に承認された薬が少ない領域ですが、腫瘍内の血管形成を抑える薬剤（血管新生阻害剤）を使うことで、腫瘍の進行を抑える可能性が考えられています。

また、骨を強化する薬剤（ビスホスホネート系薬）を補助的に利用して骨折を予防する場合もあります。

実際には症例ごとに判断し、積極的に投与されるケースは限定的です。

治療選択肢と特徴

その他の治療法として経皮的硬化療法や選択的動脈塞栓術があります。

治療法	内容・ポイント	治療期間の目安
経過観察	小規模で症状軽微な場合に定期画像フォローのみ行い、自然硬化を待つ。	数ヶ月～数年（定期的にX線追跡） 途中で増大すれば他治療へ移行
腫瘍掻爬術 （+骨移植）	病変部を開窓し内容を掻き出し、補助的に焼灼・凍結等を併用。 必要に応じ骨充填。標準治療。	手術1回（麻酔下） 入院目安1週間前後 術後6～12週で部分～全荷重歩行開始​ 骨癒合完了まで約3～6ヶ月
広範切除術	病変を含む骨を一塊で切除。 再建手術を要する。再発率最少。	手術1回 入院数週間～数ヶ月（再建内容次第）​ 社会復帰に6ヶ月以上
経皮的硬化療法 （嚢胞内注入）	画像下で嚢胞に硬化剤（ドキシサイクリン等）を注入し固化させる低侵襲治療。 複数回施行あり。	1回の処置は数時間・短期入院または日帰り​ 平均して2～4週おきに3～5回程度実施​ 治療期間は合計で3～6ヶ月程度 処置後は基本的に当日から日常生活可
動脈塞栓術	カテーテルで腫瘍栄養血管を塞ぎ腫瘍を虚血壊死させるIVR治療。	1回の処置は半日・入院1～2日 必要に応じ1～3ヶ月おきに複数回実施し様子を見る 効果不十分なら追加治療へ移行
放射線治療	腫瘍局所に外部照射を行い増殖を抑制。 副作用に注意し限定的適応。	外来通院で5～6週にわたり照射 効果判定に半年～を要する場合あり 長期定期フォロー必須

リハビリテーション

手術や掻爬後には、患部を安定させるための固定やリハビリが必要です。

リハビリでは筋力の維持と関節の可動域確保を中心に行い、段階的に負荷を増やしていきます。

術後に装具を使う人もいて、松葉杖での歩行訓練が必要になる人もいます。

治療期間

動脈瘤様骨嚢腫の治療期間は、病変の大きさや手術方法、術後の回復速度によって異なります。

小規模の病変を掻爬した場合には、術後数週間から数カ月で日常生活に復帰できる人もいます。

一方で、大きな病変を広範囲に切除したり、骨移植を行ったときは、完全に骨が癒合するまで半年以上かかる場合もあります。

術後経過観察は通常、半年から１年おきに行い、再発や合併症の確認を続けます。

薬の副作用や治療のデメリット

薬物療法を行う際は骨を強化する薬剤や血管新生を抑える薬剤などを使用するケースがありますが、それぞれ副作用が存在します。

また、放射線治療や手術にも一定のリスクが伴うため、注意が必要です。

血管新生阻害剤の副作用

血管新生阻害剤は腫瘍への血液供給を抑えることを狙いますが、正常な血管まで影響を受けてしまう可能性があります。

代表的な副作用としては、傷の治りが遅くなる、血圧上昇、皮膚乾燥などが挙げられます。

ただし使用頻度は限られており、すべての症例で用いられるわけではありません。

骨を強化する薬（ビスホスホネート系）の副作用

骨密度を上げる作用があり、骨折リスクの高い患者さんに処方される場合があります。

まれに顎骨壊死と呼ばれる重篤な副作用が報告されているため、歯科的な状態などを事前にチェックしながら慎重に使う必要があります。

放射線治療のデメリット

骨や周囲の組織に対する放射線ダメージが蓄積し、骨の壊死や変形を引き起こすリスクがあります。

また、照射部位によっては将来的にがん化リスクがわずかに高まるとの指摘もあり、慎重に検討されます。

放射線治療による懸念点

懸念点	内容
放射線性骨壊死	骨に放射線が当たることで骨組織が壊死状態になるリスクがある
2次的ながん発症リスク	照射部位の細胞が長期的に影響を受け、がん化の可能性が示唆される
周辺組織へのダメージ	皮膚、神経、筋肉へのダメージ

手術のリスク

手術には出血や感染症、神経損傷などのリスクがあります。

なかでも、脊椎や骨盤周辺では重要な神経や血管が密集しており、術者には高度な技術と慎重な判断が必要です。

広範囲の切除を行うと、術後に大きな欠損が生じて骨移植や人工骨補填が必要になる場合もあります。

保険適用と治療費

動脈瘤様骨嚢腫（どうみゃくりゅうようこつのうしゅ）の診療は一般的に健康保険の適用対象となります。

日本の公的保険制度では、手術や入院、検査の費用を一定割合で負担する仕組みがあります。

外来診察・検査費用

外来でレントゲンや血液検査を行う際は、1割〜3割負担が基本です。

例えばレントゲン検査が数千円、血液検査も数千円程度と考えると、自己負担は合わせて2,000円〜3,000円ほどになる人が多いです。

CTやMRIを追加すると検査費用が5,000円〜20,000円ほど上乗せになる場合があります。

手術費用

手術の規模や部位によって変動が大きいですが、保険適用であれば入院・手術費用を3割負担で済ませられるケースが多いです。

大きな手術では合計費用が50万円〜100万円を超える可能性もありますが、高額療養費制度^※1を利用すれば自己負担の上限が一定額に抑えられます。

※1高額療養費制度：一月あたりの上限額が定められており、超過分が払い戻しされる制度。上限額は年齢や収入によって異なる。

たとえば所得や条件によっては、月におよそ8万円程度の自己負担で済む人もいます。

治療費の目安

項目	おおよその総額（公的保険適用前）	3割負担時の目安
外来診察・検査	1万円〜3万円程度	3,000円〜9,000円程度
手術（中規模）	50万円〜100万円程度	15万円〜30万円程度
手術（大規模）	100万円以上になる場合もあり	高額療養費制度の利用が必要

入院費用

入院時の病室代やベッド代、薬剤費やリハビリ費用などが発生します。

一般的な大部屋では保険適用内で済みますが、個室を選んだ人は差額ベッド代が別途発生します。

入院期間は1週間〜数週間ほどかかるケースがあり、入院食や雑費なども考慮する必要があります。

放射線治療や薬物療法の費用

放射線治療や薬物療法が必要なときは、回数や使用する薬剤によって負担額は異なります。

放射線治療の1回あたりの費用は病院や設備により異なりますが、保険適用で数千円〜1万円程度の負担になる人が多いです。

薬物療法も種類や使用期間で変化し、血管新生阻害剤などの高額薬剤を使う際には自己負担が上がる場合があります。

手術や入院が必要となったときは、事前に費用面を医師やスタッフに相談し、どの程度の支払いが予想されるか確認すると安心です。

以上

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