IgA腎症(Iga-nephropath)のIgAは免疫グロブリンAの略で、体の中にある抗体の一種です。 この抗体が何らかの原因で腎臓に溜まってしまうと、炎症を起こし、腎臓の機能が低下します。
IgA腎症の初期は、ほとんど自覚症状がなく、 血尿や蛋白尿が出ていても、気づかないことが多いのです。
しかし、IgA腎症を放置すると、徐々に腎機能が低下し、最悪の場合は末期腎不全に至ってしまいます。
ここでは、IgA腎症について、詳しく説明していきましょう。
IgA腎症の病型
IgA腎症には、病理学的特徴や臨床経過に基づいて分類された、いくつかの病型があります。
軽度メサンギウム増殖型
IgA腎症の中で最も頻度が高いものの一つで、 光学顕微鏡で観察すると、メサンギウム領域が軽度に増殖しているのが特徴です。 また、蛍光抗体法を用いると、メサンギウム領域にIgAが沈着していることが確認できます。
軽度メサンギウム増殖型は、予後が比較的良好で、適切な管理を行えば、腎機能を維持できる可能性が高いです。
巣状メサンギウム増殖型
この病型は、メサンギウムの増殖が巣状に分布しているのが特徴です。 光学顕微鏡で観察すると、一部の糸球体において、メサンギウム細胞の増殖とメサンギウム基質の増加が認められます。
軽度メサンギウム増殖型と比べると予後が悪く、進行性の腎機能低下を引き起こすことも。
びまん性メサンギウム増殖型
びまん性メサンギウム増殖型では、全ての糸球体にメサンギウムの増殖が見られ、 光学顕微鏡での観察では、メサンギウム細胞の増殖とメサンギウム基質の増加が全体的に認められます。
この病型の予後は不良で、適切な治療介入を行わなければ、末期腎不全に至る可能性が高いです。
半月体形成性腎炎型
半月体形成性腎炎型では、糸球体に半月体と呼ばれる構造物が認められます。 半月体は、ボウマン嚢と毛細血管係蹄の間に形成される細胞性あるいは線維細胞性のものです。
この病型では、急速進行性糸球体腎炎の像を呈し、腎機能が急激に低下する危険性があります。
IgA腎症の病型分類
病型 | 特徴 |
軽度メサンギウム増殖型 | メサンギウム領域の軽度な増殖、予後良好 |
巣状メサンギウム増殖型 | 巣状のメサンギウム増殖、進行性の腎機能低下の可能性 |
びまん性メサンギウム増殖型 | 全糸球体にメサンギウム増殖、予後不良 |
半月体形成性腎炎型 | 糸球体に半月体を認める、急速進行性の腎機能低下の可能性 |
また、IgA腎症の病型は、以下のような特徴によって分類されることもあります。
分類基準 | 特徴 |
組織学的分類 | 光学顕微鏡所見に基づく分類(軽度、巣状、びまん性など) |
臨床的分類 | 尿所見、腎機能、血圧などの臨床所見に基づく分類(早期、進行期など) |
予後的分類 | 予後予測因子(蛋白尿、高血圧、組織所見など)に基づく分類(低リスク、高リスク) |
IgA腎症の病型を正確に診断するためには、腎生検による組織学的評価が必要です。 臨床所見との対比や予後予測因子の評価など、総合的な判断が大事になります。
IgA腎症の症状
IgA腎症は、腎臓の糸球体に免疫グロブリンAが沈着することで生じる慢性的な腎臓疾患です。
本疾患の症状は多様であり、患者さんごとに大きな違いがあります。
血尿
血尿は、IgA腎症の最も典型的な症状であり、多くの患者さんに見られ、肉眼で確認できる肉眼的血尿と、尿検査でのみ赤血球が確認される顕微鏡的血尿の2種類があります。
血尿の種類 | 特徴 |
肉眼的血尿 | 尿の色が赤く変化 |
顕微鏡的血尿 | 尿検査で赤血球が確認 |
タンパク尿
タンパク尿は、IgA腎症の重要な症状の一つであり、腎機能の低下を反映していることが少なくありません。多くの場合、血尿と共に認められ、病勢の判断に用いられます。
浮腫
浮腫は、体内の水分貯留によって生じる症状で、IgA腎症の進行例で認められることがあり、下腿や足背に好発し、腎機能の低下が背景にあることが多いと考えられています。
全身倦怠感
全身倦怠感は、IgA腎症の非特異的な症状の一つですが、腎機能の低下に伴って生じることが少なくありません。この症状は、日常生活の質の低下を引き起こし、患者さんの負担となることがあります。
IgA腎症の主要な症状
症状 | 頻度 |
血尿 | 高い |
タンパク尿 | 比較的高い |
浮腫 | 進行例で認められる |
全身倦怠感 | 非特異的な症状 |
IgA腎症の症状は多岐にわたり、患者様によって大きく異なります。
血尿やタンパク尿が主要な症状で、浮腫や全身倦怠感を伴うこともありますが、無症状で経過することも少なくありません。
検診などで偶発的に発見されるケースもあります。
IgA腎症の原因
IgA腎症の正確な原因はまだ完全には解明されていませんが、遺伝的要因と環境的要因が複雑に絡み合っていると考えられています。
遺伝的要因
IgA腎症の発症には、遺伝的な要素が関係して、 特定の遺伝子多型を持つ人は、IgA腎症になりやすいことが報告されています。
例えば、HLA(ヒト白血球抗原)の特定の型とIgA腎症の関連が指摘され、 また、IgA腎症が家族内で発症することもあり、遺伝的素因があることが示されました。
環境的要因
IgA腎症の発症には、環境的な要素も関わっており、 特に、上気道感染症とIgA腎症の関連が注目。 上気道感染症によって誘発された異常なIgA免疫応答が、腎臓の炎症や傷害につながると考えられています。
また、食事や生活習慣なども、IgA腎症の発症や進行に影響を与える可能性も。
免疫異常
IgA腎症の発症には、IgAを中心とした免疫の異常が深く関わっています。 IgAの過剰産生や、IgAの構造的な異常、IgAに対する自己抗体の存在などの報告も。
免疫異常によって、異常なIgAが腎臓に沈着し、炎症や傷害を引き起こすのです。 また、免疫を調節する機構の異常も、IgA腎症の発症に関与している可能性があります。
粘膜免疫の異常
IgA腎症の発症には、粘膜免疫の異常も関係していると考えられています。
IgAは主に粘膜で作られ、粘膜の防御に重要な役割を果たしていますが、IgA腎症では、粘膜免疫の異常により、異常なIgAが作られ、血液中に流れ込むのです。
特に、扁桃炎や虫垂炎などの粘膜の感染症が、IgA腎症の発症や悪化に関連していることが報告されています。
IgA腎症の主な原因
原因分類 | 具体例 |
遺伝的要因 | HLA特定の型、家族内発症 |
環境的要因 | 上気道感染症、食事因子、生活習慣 |
免疫異常 | IgA産生過剰、IgA構造異常、自己抗体 |
粘膜免疫の異常 | 粘膜感染症(扁桃炎、虫垂炎など) |
IgA腎症の原因は、遺伝的要因、環境的要因、免疫異常、粘膜免疫の異常など、さまざまな因子が複雑に絡み合っています。
これらの要因が相互に作用することで、IgAの異常な産生や沈着が引き起こされ、腎臓の炎症や傷害につながるのです。
IgA腎症の発症メカニズムを解明するためには、さらなる研究が必要ですが、遺伝的素因と環境因子の相互作用や、免疫異常の詳細な機序の解明が重要な鍵となるでしょう。
IgA腎症の検査・チェック方法
IgA腎症を診断するには、いろいろな検査やチェック方法が用いられます。
尿検査
尿検査は、IgA腎症のスクリーニングや経過観察にとても大切です。尿沈渣で赤血球やタンパク質の有無を調べ、血尿やタンパク尿の程度を評価します。
また、尿中の免疫グロブリンAを測定することも。
尿検査項目 | 意義 |
尿沈渣 | 赤血球やタンパク質の有無を確認 |
尿中免疫グロブリンA | IgA腎症の診断に用いられる |
血液検査
血液検査では、腎機能の評価や免疫異常の有無を確認します。血清クレアチニンや尿素窒素を測定し、腎機能の指標であるeGFRを算出。
また、免疫グロブリンAの血中濃度もIgA腎症の診断に役立ちます。
腎生検
腎生検は、IgA腎症の確定診断に欠かせない検査です。超音波ガイド下で腎臓の一部を採取し、光学顕微鏡や蛍光抗体法で組織学的評価を行います。
これにより、糸球体へのIgAの沈着や、病変の活動性、慢性化の程度を判定が可能です。
画像検査
画像検査は、腎臓の形態的異常や合併症の有無を評価するために用いられます。代表的なものとして、超音波検査や腹部CT検査があり、腎臓の大きさや形状、嚢胞の有無などを確認。
また、排泄性尿路造影で尿路の異常の有無も評価されます。
IgA腎症の主要な検査やチェック方法
検査の種類 | 目的 |
尿検査 | スクリーニング、経過観察 |
血液検査 | 腎機能評価、免疫異常の有無 |
腎生検 | 確定診断、病変の評価 |
画像検査 | 形態的異常、合併症の有無 |
IgA腎症の診断には、尿検査や血液検査によるスクリーニングと、腎生検による確定診断が大切で、さらに、画像検査で腎臓の形態的異常や合併症の有無を評価することも欠かせません。
IgA腎症の治療方法と治療薬
IgA腎症の治療は、病期や重症度、合併症の有無などに応じて、患者さんごとに個別に行われます。 治療の目的は、腎機能の悪化を防ぎ、予後を改善することです。
食事療法
IgA腎症の治療では、食事療法がとても大事です。
塩分を控えめにすることで、血圧のコントロールや蛋白尿の軽減に効果があり、 また、蛋白質を取りすぎると腎臓に負担がかかるため、適度に制限する必要があります。
体重の維持や栄養バランスにも気をつける必要があるので、 管理栄養士の指導を受けながら、患者さん一人ひとりに合った食事計画を立てることが大切です。
薬物療法
主な治療薬の種類
- レニン・アンジオテンシン系阻害薬(ACE阻害薬、ARB):血圧を下げ、蛋白尿を減らす
- 免疫抑制薬(ステロイド薬、シクロホスファミドなど):免疫の反応を抑え、炎症をやわらげる
- 抗血小板薬(アスピリン、ジピリダモールなど):血小板が固まるのを防ぎ、腎機能を守る
- 高脂血症治療薬(スタチンなど):コレステロールなどの脂質異常を改善し、腎機能の保護につなげる
ステロイドパルス療法
重症のIgA腎症や急速に進行する症例では、ステロイドパルス療法が検討されることも。 これは、大量のステロイド薬を短期間で点滴投与する治療法で、強力に免疫を抑制する効果が期待できます。
通常、メチルプレドニゾロンを3日間点滴した後、内服のステロイド薬を徐々に減らしていくことに。
ステロイドパルス療法は、腎機能の急激な悪化を防ぐのに有効ですが、感染症などの副作用のリスクもあるため、慎重に適応を判断する必要があります。
扁桃摘出術
扁桃は、IgA腎症の原因となる異常なIgAの産生に関わっていると考えられているため、扁桃を摘出することで、腎炎の再発を防ぐ効果が期待できます。
ただし、手術のリスクと効果をよく検討し、患者さんとよく相談したうえで決めることが大切です。
IgA腎症の主な治療法と治療薬
治療法 | 内容 |
食事療法 | 塩分制限、蛋白質制限、体重管理、栄養バランス |
薬物療法 | レニン・アンジオテンシン系阻害薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、高脂血症治療薬 |
ステロイドパルス療法 | 大量ステロイド薬の短期間投与 |
扁桃摘出術 | 扁桃炎を繰り返す症例での検討 |
IgA腎症の治療は、長期にわたる継続的な取り組みが必要なので、 患者さんの病状や生活状況に合わせて、柔軟に治療方針を調整していくことが大切です。
IgA腎症の治療期間と予後
IgA腎症の治療期間や予後は患者様ごとに大きく異なります。
本疾患の治療には長期的な取り組みが必要であり、定期的な経過観察と生活指導が大切です。
治療期間
軽症例では、生活指導や薬物療法により比較的短期間で症状の改善が得られることもありますが、多くは長期的な治療が必要です。
進行例では、数年から数十年にわたる治療が求められることも珍しくありません。
病期 | 治療期間 |
軽症 | 数ヶ月~数年 |
中等症 | 数年~10年程度 |
重症 | 10年以上 |
予後
IgA腎症の予後は、病期や治療に対する反応性によって大きく異なってきます。
早期発見と適切な治療により、良好な予後が期待できる一方、診断の遅れや治療の不徹底により、末期腎不全に至るケースも。
全体として、10年生存率は約80%、20年生存率は約60%と報告されています。
予後不良因子
IgA腎症の予後不良因子としては、高度のタンパク尿や高血圧、腎機能低下などが知られて、これらの因子を有する患者さんでは、より慎重な経過観察と積極的な治療介入が求められます。
また、組織学的な重症度も予後に大きく影響し、糸球体硬化や間質の線維化が高度な症例では予後不良になることも。
生活指導の重要性
IgA腎症の予後改善には、適切な生活指導が欠かせません。
塩分制限や体重管理、禁煙などの生活習慣の改善により、腎機能の保護と症状の進行抑制が期待できます。
IgA腎症の予後に関連する因子
予後関連因子 | 影響 |
タンパク尿 | 高度であるほど予後不良 |
高血圧 | 腎機能低下を促進 |
腎機能低下 | 末期腎不全のリスク増大 |
組織学的重症度 | 高度な糸球体硬化や間質の線維化は予後不良 |
早期発見と適切な治療、生活指導により良好な予後が期待できる一方、診断の遅れや治療の不徹底により予後不良となるケースもあります。
長期的な経過観察と、患者さんごとの状態に応じた治療方針の策定が、予後の改善に繋がることに。
薬の副作用や治療のデメリット
IgA腎症の治療に伴う副作用やデメリットもあります。
治療の選択肢とそれぞれのリスクについてよく理解し、医師と相談しながら治療方針を決めていくのが大切です。
ステロイド薬の副作用
IgA腎症の治療では、ステロイド薬がよく使われていますが、長期使用による副作用のリスクがあります。
- 感染症のリスク増加
- 骨粗鬆症や骨壊死の発症
- 白内障や緑内障の発症
- 高血糖や糖尿病の悪化
- 体重増加や満月様顔貌
ステロイド薬の副作用は、使用量と期間に比例して増えるため、医師の指示に従って適切に使いましょう。
免疫抑制薬の副作用
ステロイド薬に加えて、シクロスポリンやミゾリビンなどの免疫抑制薬が使われることもあります。
薬剤名 | 主な副作用 |
---|---|
シクロスポリン | 腎毒性、高血圧、脂質異常症 |
ミゾリビン | 肝機能障害、白血球減少、貧血 |
アザチオプリン | 骨髄抑制、肝機能障害、感染症 |
免疫抑制薬の副作用は、定期的な血液検査や腎機能検査でモニタリングし、早期発見・対処が欠かせません。
治療に伴う生活制限
IgA腎症の治療では、薬物療法だけでなく、生活習慣の改善も重要な役割を果たします。
しかし、生活制限が患者さんの日常生活に影響を及ぼすことがあります。
- 塩分制限による食事の制約
- アルコール摂取の制限
- 激しい運動の制限
- 定期的な通院の必要性
長期治療のデメリット
IgA腎症は慢性の病気であり、長期的な治療が必要となり、長期治療に伴うデメリットも考慮しなければなりません。
デメリット | 内容 |
---|---|
医療費の負担 | 長期的な治療に伴う経済的負担 |
通院の負担 | 定期的な通院による時間的・身体的負担 |
副作用の蓄積 | 長期の薬物療法による副作用の蓄積リスク |
心理的ストレス | 慢性疾患による不安や抑うつ状態 |
保険適用の有無と治療費の目安について
IgA腎症の治療の多くは健康保険の適用対象です。
保険適用の対象となる検査
ステロイド薬やACE阻害薬、ARBなどの一般的な薬剤は、保険適用です。
また、特殊な治療法であるステロイドパルス療法やトンシル摘出術なども、一定の条件を満たせば保険適用となります。
一般的な治療費
軽症例では、月あたり数千円程度の薬剤費で済むこともありますが、進行例では月あたり数万円以上かかることも。
また、入院治療が必要な方には、さらに費用が発生します。
治療内容 | 一般的な費用 |
外来通院 (薬物療法) | 月額 数千円~数万円 |
入院治療 (ステロイドパルス療法など) | 1回 数十万円~数百万円 |
トンシル摘出術 | 1回 数十万円程度 |
高額療養費制度の活用
IgA腎症の治療費が高額になる場合、高額療養費制度を活用することができます。
所得に応じて自己負担額の上限が決められているため、医療費の負担を軽減することができるでしょう。
IgA腎症の治療に関連する保険適用のポイント
項目 | 保険適用 |
基本的な検査 | ほとんどの場合で適用 |
一般的な薬物療法 | ほとんどの場合で適用 |
特殊な治療法 | 一定の条件を満たせば適用 |
高額療養費制度 | 医療費の負担を軽減 |
IgA腎症の治療の多くは健康保険の適用対象となります。
なお、上記の治療費は一般的な目安であり、実際にはより高額になることもありますので、予めご了承ください。
保険適用の可否については、診察時に担当医師に直接ご確認いただくことをお勧めします。
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