IgA血管炎（アナフィラクトイド紫斑病）

IgA血管炎（アナフィラクトイド紫斑病）（IgA vasculitis）とは、皮膚の細い血管に炎症が生じ、特徴的な紫斑と呼ばれる赤紫色の発疹が現れる血管炎です。

この疾患では、免疫グロブリンAが血管壁に沈着することで炎症反応が起こり、両足を中心とした対称性の紫斑が認められます。

皮膚症状に加えて、腎臓障害や消化管出血、関節痛などの全身症状を伴うことがあり、寒冷刺激や運動により症状が増悪します。

感染症や薬剤反応がきっかけとなって発症することが多く、好発年齢は学童期ですが、成人期での発症例も報告されています。

IgA血管炎（アナフィラクトイド紫斑病）の症状

IgA血管炎は、体の様々な部位で小血管に炎症が起こり、特徴的な紫斑を伴う全身性血管炎で、皮膚症状、関節症状、消化器症状、腎症状などの多彩な症状が起こります。

初発症状と皮膚症状

IgA血管炎における最も特徴的な初発症状は、両下肢を中心とした対称性の紫斑が出現することです。

この紫斑は、圧迫しても消退しない点で他の出血性疾患とは異なる性質を持っており、下腿部や足首周辺、臀部に好発します。

初期の段階では、皮膚の表面に軽度の発赤や浮腫が見られ、その後徐々に紫斑へと進展していき、紫斑は時間経過とともに褐色調に変化していき、一部では水疱や潰瘍を形成することもあります。

皮膚症状は、体位や気温の変化によって増悪する傾向があり、立位での長時間の活動後や寒冷刺激を受けた際に顕著です。

好発部位	出現頻度	特徴的な性状
下腿部	最多	対称性紫斑
臀部	多い	融合性紫斑
上肢	少ない	散在性紫斑

関節症状と筋肉症状の特徴

関節症状は患者さんの約75%に認められ、膝関節や足関節などの大関節に好発することが特徴的です。

関節の腫脹や疼痛は比較的急性に現れ、数日から数週間で自然軽快する傾向にありますが、症状の強さには個人差があります。

筋肉症状としては、主に下肢を中心とした筋肉痛や筋力低下が見られ、筋肉の違和感や疲労感は日内変動し、朝方に症状が強く、日中に改善することが多いです。

関節症状の特徴

• 関節の腫脹と圧痛
• 可動域制限
• 朝のこわばり感
• 多関節性の痛み

消化器症状

消化器症状は多くの患者さんに認められ、腹痛は典型的な症状で、臍周囲に強い疼痛を感じ、食事摂取により症状が悪化します。

また、消化管出血による血便や、嘔吐、下痢などの症状も高頻度で起こります。

消化器症状	発現頻度	特徴
腹痛	高頻度	臍周囲
嘔吐	中等度	間欠性
下痢	中等度	水様性
血便	低頻度	潜血性

腎症状と全身症状

腎症状は発症後数週間から数か月して見られ、初期症状として尿所見の異常から始まり、徐々に蛋白尿や血尿が現れます。

全身症状として、発熱や倦怠感、食欲不振などが認められ、また、リンパ節腫脹や、まれに神経症状を呈することも。

腎症状の進行パターン

• 微細な尿所見異常
• 持続性蛋白尿
• 顕微鏡的血尿
• 浮腫の出現

腎症状の経過は一過性の軽度な尿所見異常のみで改善することも、持続的な蛋白尿や血尿を呈することもあり、小児例では腎症状の出現頻度が高いです。

IgA血管炎（アナフィラクトイド紫斑病）の原因

IgA血管炎は、免疫システムの異常反応によって起こり、上気道感染症がきっかけとなって発症することが多いです。

免疫反応のメカニズム

免疫グロブリンAという抗体が血管壁に異常沈着することで、複雑な炎症カスケードが起こり、この過程で、補体系の活性化や好中球の遊走が生じ、血管壁の損傷へとつながっていきます。

特に寒冷環境や物理的な刺激によって、免疫反応が活性化されることが明らかになっており、血管の炎症が持続的に進行することで様々な臓器に影響を及ぼします。

免疫反応の段階	関与する因子	炎症への影響
初期反応	IgA沈着	補体活性化
二次反応	好中球浸潤	組織損傷
持続反応	サイトカイン	炎症の慢性化

環境因子と発症リスク

気候の変化や感染症の流行期には発症リスクが上昇することが報告されています。

• 上気道感染症
• 寒冷曝露
• 過度な運動負荷
• アレルギー反応
• 薬剤反応

環境要因と遺伝的素因が複雑に絡み合うことで、個人の免疫応答に大きな違いが生じることが分かってきました。

遺伝的要因の関与

HLA-DRB1やHLA-DPB1などの特定の遺伝子多型が、IgA血管炎の発症リスクと関連しています。

遺伝子型	リスク度	人種差
HLA-DRB1	高	あり
HLA-DPB1	中	なし
IL-1β	低	あり

遺伝子の変異によって免疫システムの調節機能に影響が出ることで、外的刺激に対する過剰な免疫反応が引き起こされやすくなるのです。

年齢と性別による特徴

• 小児期での発症が多い
• 男児がやや優位
• 成人発症では性差が少ない
• 家族歴がある場合はリスクが上昇
• 季節性の傾向がある

年齢や性別による発症パターンの違いは、ホルモンバランスや免疫系の成熟度が関係していると考えられています。

IgA血管炎（アナフィラクトイド紫斑病）の検査・チェック方法

IgA血管炎は、紫斑などの特徴的な臨床症状の確認から始まり、血液・尿検査による全身の炎症状態の評価、画像検査による臓器障害の把握、そして必要に応じて皮膚生検による確定診断へと進めていきます。

検査項目と診察のポイント

初診時の診察では、特徴的な紫斑の分布や性状の確認から始まり、紫斑が対称性を持つか、圧迫で消退するかといった観察を行うとともに、関節症状や消化器症状の有無についても問診と身体診察を通じて確認します。

皮膚所見の観察においては、紫斑の対称性や分布パターンの確認に加えて、経時的な色調の変化や圧迫による消退の有無、さらには水疱や潰瘍の形成傾向についても評価していくことが不可欠です。

血液検査では、炎症の程度を評価するCRPや血沈などの炎症マーカーの測定に加えて、貧血の有無を確認する血算や、腎機能を評価する生化学検査まで、幅広い項目について総合的に評価します。

検査項目	測定意義	主な異常所見
CRP	炎症評価	上昇
血沈	炎症評価	亢進
血算	貧血評価	白血球増多

免疫学的検査と特殊検査

血清IgA値の測定は本疾患の診断において特に大切な検査項目であり、多くの症例で基準値を上回る結果を示すことから、診断の確実性を高めるうえで重要な指標です。

免疫複合体の検査やANCA関連検査については、他の血管炎症候群との鑑別診断において重要な役割を果たすとともに、疾患の活動性評価にも有用な情報を提供します。

補体価の測定においてはC3やC4の値を継続的にモニタリングすることで、疾患の活動性評価や治療効果の判定に役立ちます。

免疫学的検査項目

• 血清IgA値
• 免疫複合体
• ANCA関連抗体
• 補体価（C3、C4）

画像検査と組織診断

腹部症状を呈する患者さんに対しては、超音波検査やCT検査を実施することで、消化管壁の肥厚や腸管浮腫の有無を確認するとともに、腸重積などの合併症の早期発見にも努めていきます。

画像検査においては、腸管壁の肥厚や浮腫性変化の評価に加えて、腹水の有無や分布、さらには腸間膜リンパ節の腫大の程度についても観察を行い、消化器症状の原因となっている病変の特定を進めます。

皮膚生検は診断確定のための最も確実な方法の一つで、蛍光抗体法による血管壁へのIgA沈着の証明は、確定診断において決定的な所見です。

生検検査	観察方法	主な所見
光顕検査	HE染色	血管炎像
蛍光抗体	免疫染色	IgA沈着
電顕検査	超微形態	基底膜変化

経過観察と定期検査

定期的な尿検査は腎臓の状態を把握するために欠かせない検査です。

尿検査では、単なる定性検査にとどまらず、尿蛋白/クレアチニン比の算出や尿沈渣の観察を行うことで、腎障害の質的評価も含めた総合的な腎機能の評価を行います。

尿検査項目

• 尿蛋白定量
• 尿潜血
• 尿沈渣
• 尿蛋白/クレアチニン比

IgA血管炎（アナフィラクトイド紫斑病）の治療法と治療薬について

IgA血管炎の治療には、症状の重症度に応じて非ステロイド性抗炎症薬による対症療法から重症例における副腎皮質ステロイド薬による積極的な免疫抑制療法まであります。

治療方針の決定基準

臓器障害の有無や症状の程度を総合的に評価したうえで治療強度を段階的に調整していくことが不可欠であり、腎臓や消化管に症状が及んでいる症例では、予後改善のため早期から積極的な治療介入を実施することが重要です。

軽症例から中等症例においては、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を中心とした治療を基本としながら、臨床症状や検査所見の推移をモニタリングすることで、投薬量の調整を図っていきます。

重症度	主な治療薬	投与期間
軽症	NSAIDs	2-4週間
中等症	プレドニゾロン	4-8週間
重症	免疫抑制薬	3-6ヶ月

薬物療法

非ステロイド性抗炎症薬は炎症反応の抑制と疼痛緩和を目的として使用します。

• ロキソプロフェン
• ジクロフェナク
• イブプロフェン
• セレコキシブ
• メロキシカム

また、中等症から重症例における治療の中心となる副腎皮質ステロイド薬は、強力な抗炎症作用と免疫抑制作用を併せ持つことから、症状の進行抑制と臓器障害の予防に重要な役割を果たしています。

ステロイド療法

プレドニゾロンを主体とするステロイド療法では、症状の重症度を評価したうえで初期投与量を決定し、臨床効果が得られた後は漸減していくことが推奨されています。

投与方法	初期投与量	減量スケジュール
経口投与	0.5-1mg/kg	2-4週毎に漸減
パルス療法	500-1000mg	3日間連続投与後に経口へ移行
局所投与	外用剤	症状に応じて調整

免疫抑制療法と併用療法

ステロイド抵抗性を示す重症例においては、より強力な治療効果を期待して以下のような免疫抑制薬の併用を検討することがあります。

• シクロホスファミド
• アザチオプリン
• ミコフェノール酸モフェチル
• シクロスポリン
• リツキシマブ

薬の副作用や治療のデメリットについて

IgA血管炎の治療では、ステロイド薬を中心とした免疫抑制療法が主体となりますが、治療薬には感染症のリスク増加や骨密度低下、消化器症状など、様々な副作用やリスクが伴います。

ステロイド薬による主な副作用

長期的なステロイド薬の使用においては、感染症に対する抵抗力が低下することから、一般的な細菌感染症のみならず、真菌感染症やウイルス感染症のリスクが増加することに注意が必要です。

骨代謝への影響として、ステロイド薬の継続使用により骨密度が徐々に低下していく傾向があり、成長期の小児や閉経後の女性では骨粗鬆症の発症リスクが上昇します。

さらに、内分泌系への影響もあり、血糖値の上昇や脂質異常症の発現、さらには副腎機能の低下など、代謝系全般に対して広範な影響を及ぼす可能性があります。

副作用カテゴリー	主な症状	発現時期
感染症リスク	細菌感染	早期
代謝異常	高血糖	中期
骨密度関連	骨粗鬆症	後期

免疫抑制薬による副作用

免疫抑制薬の使用に伴う副作用として、白血球減少や貧血などの血液学的異常が現れることがあるので、定期的な血液検査が必須です。

肝機能や腎機能への影響も見られることがあり、高齢者や基礎疾患を持つ患者さんでは、臓器機能の低下に対して十分な注意を払う必要があります。

血液学的副作用

• 白血球減少
• 貧血
• 血小板減少
• 免疫力低下

消化器系への影響と対策

ステロイド薬の使用に伴う消化器症状として、胃炎や消化性潰瘍の発症リスクが上昇することから、予防的な胃粘膜保護剤の併用が不可欠です。

消化管出血のリスクも増加することから、定期的な内視鏡検査や便潜血検査などによるモニタリングを行います。

消化器症状	リスク因子	予防対策
胃炎	高用量	制酸薬
潰瘍	長期使用	粘膜保護
出血	併用薬	観察強化

長期使用による全身性の影響

ステロイド薬の長期使用に伴う容姿の変化として、満月様顔貌や中心性肥満、皮膚線条の出現などが認められることがあります。

免疫抑制状態の持続による日和見感染症のリスクも考慮し、予防的な抗菌薬の使用や、感染予防対策の徹底が大切です。

外見的変化

• 満月様顔貌
• 中心性肥満
• 皮膚線条
• 多毛症

眼科的な合併症として、白内障や緑内障の発症リスクが上昇することから、定期的な眼科検査による早期発見と予防的な対策を行います。

保険適用と治療費

外来診療における治療費

通院による治療では、定期的な診察と血液検査が基本となり、症状に応じて追加の検査を実施していきます。

診療内容	3割負担の場合	2割負担の場合
一般外来診察	1,000-3,000円	700-2,000円
血液検査	2,000-5,000円	1,300-3,300円
尿検査	1,000-2,000円	700-1,300円
免疫学的検査	3,000-10,000円	2,000-6,700円

薬剤費用の目安

薬剤分類	期間	3割負担の場合	2割負担の場合
非ステロイド性抗炎症薬	2週間	1,000-3,000円	700-2,000円
ステロイド薬	1ヶ月	2,000-8,000円	1,300-5,300円
免疫抑制薬	1ヶ月	5,000-30,000円	3,300-20,000円

入院治療に関わる費用

重症例における入院治療では、以下のような費用が発生します。

• 入院基本料（1日あたり）　5,000円〜15,000円
• 注射・点滴費用　2,000円〜10,000円/日
• 各種検査費用　3,000円〜20,000円/回

以上

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