膿疱症（のうほうしょう）

膿疱症（のうほうしょう）（pustulosis）とは、皮膚に小さな膿を含む水疱（すいほう）が多数発生する慢性炎症性皮膚疾患です。

この疾患は、体のさまざまな部位に現れる可能性がありますが、特に手のひらや足の裏に好発し、赤く腫れた皮膚上に白や黄色の小さな膿疱が集まって現れ、しばしば痒みや痛みを伴います。

膿疱症は再発を繰り返す傾向があり、患者さんの生活の質に大きな影響を与えることがあります。

膿疱症（のうほうしょう）の病型

膿疱症の病型は、掌蹠膿疱症、汎発性膿疱性乾癬、膿疱性乾癬、急性汎発性発疹性膿疱症、に分類されます。

掌蹠膿疱症

掌蹠膿疱症は、手掌と足底に限局して発症する病型です。

慢性的な経過をたどることが多く、再発を繰り返し、発症部位が限られています。

汎発性膿疱性乾癬

汎発性膿疱性乾癬は、全身に膿疱が広がる重篤な病型です。

急性期には高熱を伴い入院管理が必要となることもあり、乾癬の既往がある患者さんに発症することが多いという特徴があります。

特徴	掌蹠膿疱症	汎発性膿疱性乾癬
発症部位	手掌・足底	全身
経過	慢性的	急性・重篤
随伴症状	なし	高熱

膿疱性乾癬

膿疱性乾癬は、乾癬の症状に加えて膿疱が出現する病型です。

局所型と全身型に分けられ、局所型は特定の部位に発症し、全身型は汎発性膿疱性乾癬と類似した経過をたどることがあります。

急性汎発性発疹性膿疱症

急性汎発性発疹性膿疱症（AGEP）は、突然の発症と急速な経過が特徴的な病型です。

薬剤性の場合が多く、原因薬剤の中止により比較的速やかに改善し、他の膿疱症の病型と比較して、予後が良好になっています。

病型	主な特徴
膿疱性乾癬	乾癬症状 + 膿疱
AGEP	急性発症、薬剤関連

膿疱症の各病型を鑑別する際に注目すべきポイント

• 発症部位（限局性か全身性か）
• 経過（急性か慢性か）
• 随伴症状の有無
• 既往歴（特に乾癬の有無）
• 薬剤使用歴

膿疱症（のうほうしょう）の症状

膿疱症では、皮膚に小さな膿を含む水疱（すいほう）が多数発生します。

掌蹠膿疱症

掌蹠膿疱症の主な特徴

• 米粒大の黄白色の膿疱が多発
• 膿疱が乾燥すると鱗屑（りんせつ）を形成
• 痒みや灼熱感を伴うことがある
• 長期化すると皮膚が赤く肥厚し、亀裂を生じる可能性がある

症状	特徴
膿疱	米粒大、黄白色
皮膚の変化	赤み、肥厚、亀裂
随伴症状	痒み、灼熱感

汎発性膿疱性乾癬

汎発性膿疱性乾癬の症状

• 急激な発熱と全身倦怠感
• 広範囲にわたる紅斑（こうはん）の上に無数の小膿疱が出現
• 膿疱が融合して膿の湖（うみのみずうみ）を形成することがある
• 粘膜症状（口内炎など）を伴う場合もある

膿疱性乾癬

膿疱性乾癬の主な症状

• 乾癬に特徴的な赤い盛り上がった皮疹（プラーク）
• プラークの辺縁部や内部に膿疱が出現
• 鱗屑を伴うことが多い
• 爪の変形や関節症状を伴うこともある

症状	膿疱性乾癬	汎発性膿疱性乾癬
発症部位	局所的	全身性
紅斑	プラーク状	広範囲
膿疱	プラーク上に出現	無数に出現
全身症状	比較的軽度	発熱、倦怠感

急性汎発性発疹性膿疱症

急性汎発性発疹性膿疱症の主な症状

• 38度以上の高熱
• 全身の紅斑とその上に生じる無数の小膿疱
• 膿疱は数日で乾燥し、鱗屑となって剥落する
• 口腔粘膜の炎症や、まれに内臓症状を伴うことがある

膿疱症（のうほうしょう）の原因

膿疱症は、遺伝的素因、環境因子、免疫系の異常などが相互に作用し、症状の発現に関与しています。

遺伝的要因

特定の遺伝子変異が、一部の膿疱症の患者さんで確認されています。

遺伝子	関連する膿疱症のタイプ
IL36RN	汎発性膿疱性乾癬
CARD14	膿疱性乾癬
AP1S3	掌蹠膿疱症

免疫系の異常

膿疱症は、炎症性サイトカインの過剰産生が症状の悪化に関係しています。

関与している炎症性メディエーターは、IL-1やIL-36などです。

環境因子

環境要因も膿疱症の発症や悪化に関与することがあります。

• ストレス
• 感染症
• 気候の変化
• 特定の薬剤の使用
• 喫煙

皮膚バリア機能の異常

皮膚のバリア機能が低下すると、外部からの刺激や病原体の侵入が容易になり、炎症反応が引き起こされやすくなり、この状態が持続すると、膿疱形成のサイクルが促進される可能性があります。

バリア機能の要素	膿疱症との関連
角質層の状態	水分保持能力の低下
皮脂分泌	バランスの乱れ
皮膚常在菌叢	微生物環境の変化

ホルモンバランスの変化

一部の膿疱症、特に掌蹠膿疱症では、妊娠期や月経周期に伴う症状の変化が報告されています。

これは、性ホルモンが皮膚の炎症反応に影響を与えているためです。

膿疱症（のうほうしょう）の検査・チェック方法

膿疱症の診断には、詳細な問診と視診、各種検査が不可欠です。

問診と視診

膿疱症の診断は、まず詳細な問診から始まります。

• 症状の発症時期と経過
• 症状の部位と特徴
• 痒みや痛みの有無
• 家族歴
• 生活習慣や環境因子

次に、視診を行い皮膚の状態を観察し、膿疱の大きさ、分布、周囲の皮膚の状態などを確認します。

皮膚生検

視診だけでは診断が困難な場合、皮膚生検が行われることがあります。

1. 局所麻酔を施す
2. 小さな皮膚片を採取
3. 採取した組織を顕微鏡で観察

検査項目	目的
問診	症状の詳細や背景情報の収集
視診	皮膚病変の特徴を直接観察
皮膚生検	組織学的な確認と他疾患との鑑別

血液検査

膿疱症の診断や重症度の評価には、血液検査が用いられることもあります。

主な検査項目

• 炎症マーカー（CRP、赤血球沈降速度など）
• 白血球数
• 肝機能検査
• 腎機能検査

検査結果は、全身状態の評価や他の疾患との鑑別に役立ちます。

細菌培養検査

膿疱内の細菌を調べるため、細菌培養検査が実施されることがあります。

• 二次感染が疑われる際
• 抗生物質の選択が必要な場合
• 他の感染性疾患との鑑別

検査名	主な目的
血液検査	全身状態の評価、炎症の程度確認
細菌培養	二次感染の有無、起因菌の特定

膿疱症（のうほうしょう）の治療方法と治療薬について

膿疱症の治療は、局所療法から全身療法までさまざまな選択肢があり、近年、生物学的製剤の登場により、難治性の症例でも効果的な治療が可能になってきています。

局所療法

局所療法は、軽症から中等症の膿疱症に対して主に用いられ、ステロイド外用薬やビタミンD3誘導体外用薬が使用されます。

局所療法の種類	主な作用
ステロイド外用薬	抗炎症作用
ビタミンD3誘導体	細胞分化促進
タクロリムス軟膏	免疫抑制作用

全身療法

重症例や局所療法で効果が不十分な場合には、全身療法が選択され、経口ステロイド薬やシクロスポリンなどの免疫抑制剤が使用されることがあります。

これらの薬剤は強力な抗炎症作用を持ちますが、長期使用による副作用に注意が必要です。

生物学的製剤

難治性の膿疱症に、TNF-α阻害薬やIL-17阻害薬などが、高い効果を示しています。

これらの薬剤は、炎症に関与する特定のサイトカインを標的とすることで、効果的に症状を抑制します。

生物学的製剤の種類	標的分子
インフリキシマブ	TNF-α
セクキヌマブ	IL-17A
グセルクマブ	IL-23

光線療法

紫外線療法のナローバンドUVBやPUVA療法が、膿疱症の治療に用いられることがあります。

ただし、皮膚がんのリスクを考慮し、慎重に使用することが必要です。

膿疱症（のうほうしょう）の治療期間と予後

膿疱症では、多くの場合、長期的な管理が必要となり、症状のコントロールと再発予防が治療の主な目標です。

治療期間の個別性

膿疱症の治療期間は、患者さんごとに異なります。

治療期間に影響を与える要因

• 病型（掌蹠膿疱症、汎発性膿疱性乾癬など）
• 症状の重症度
• 患者の全身状態
• 治療への反応性

急性期の症状改善には数週間から数か月かかり、完全な寛解を得るまでにはさらに長期間を要する場合があります。

予後に影響を与える要因

膿疱症の予後は、さまざまな要因によって左右されます。

• 早期診断と治療開始
• 患者さんの治療へのアドヘアランス
• 生活習慣の改善
• 定期的な経過観察
• 合併症の有無と管理

要因	予後への影響
早期診断・治療	良好な予後につながる可能性が高い
治療アドヘアランス	症状コントロールの維持に重要
生活習慣改善	再発リスクの低減に寄与
定期的な経過観察	早期の症状悪化発見に役立つ

長期的な管理の必要性

膿疱症は慢性疾患であり、長期的な管理が不可欠です。

• 定期的な皮膚科受診
• 症状の自己観察
• 処方された薬剤の継続使用
• ストレス管理
• スキンケア

再発のリスクと対策

膿疱症は再発のリスクが高い疾患です。

再発を予防するために注意する点

• 誘因となる要素の回避（ストレス、特定の食品など）
• 症状の変化に対する早期対応
• 定期的な経過観察の継続
• 処方された維持療法の遵守

再発リスク要因	対策
ストレス	リラックス法の実践、生活リズムの調整
環境要因	刺激物質の回避、湿度管理
薬剤中断	医師の指示に従った継続使用
感染症	衛生管理の徹底、早期治療

薬の副作用や治療のデメリットについて

膿疱症の治療にはさまざまな薬剤や方法が用いられ、それぞれに副作用やデメリットがあります。

ステロイド外用薬の副作用

ステロイド外用薬は効果的な抗炎症作用を持ちますが、長期使用には注意が必要で、皮膚の萎縮や毛細血管拡張などの局所的な副作用が起こる可能性があります。

副作用	発生部位
皮膚萎縮	使用部位
毛細血管拡張	使用部位
ステロイド痤瘡	使用部位
多毛	使用部位

全身性ステロイド薬のリスク

重症例で使用される全身性ステロイド薬は、より深刻な副作用の可能性があり、骨粗鬆症、糖尿病、高血圧などの代謝性疾患のリスクが高まることがあります。

さらに、感染症に対する抵抗力が低下することがあるため、注意深い管理が必要です。

免疫抑制剤の副作用

シクロスポリンなどの免疫抑制剤は、腎機能障害や高血圧などの副作用があり、長期使用による悪性腫瘍発生リスクの上昇も指摘されています。

薬剤	主な副作用
シクロスポリン	腎機能障害、高血圧
メトトレキサート	肝機能障害、骨髄抑制
レチノイド	口唇乾燥、脱毛

生物学的製剤のデメリット

生物学的製剤は効果が高い一方で、高額な治療費が大きなデメリットで、自己注射が必要な製剤もあり、患者さんの負担になることがあります。

生物学的製剤使用時の注意点

• 感染症リスクの上昇
• 注射部位反応
• 過敏症のリスク
• 定期的な検査の必要性

光線療法の課題

紫外線療法は、長期的には皮膚がんのリスクを高めたり、皮膚の老化を促進する可能性もあるため、慎重な使用が求められます。

保険適用と治療費

健康保険の適用範囲

膿疱症の治療で保険の対象になる治療法や薬剤

• 外用薬（ステロイド軟膏、ビタミンD3軟膏など）
• 内服薬（レチノイド、免疫抑制剤など）
• 光線療法
• 一般的な検査（血液検査、皮膚生検など）

自己負担額の目安

保険適用となる治療を受けた場合、患者さんの自己負担額は通常3割です。

治療法	概算費用（3割負担の場合）
外来診察	1,000円〜3,000円
外用薬	500円〜2,000円／本
内服薬	1,000円〜5,000円／月
光線療法	1,000円〜3,000円／回

保険適用外の治療

保険適用外の先進医療や自由診療を選択した場合、全額自己負担になることがあります。

治療法	概算費用（全額自己負担の場合）
生物学的製剤	30万円〜50万円／月
先進的な光線療法	5,000円〜10,000円／回

以上

参考文献

Szatkowski J, Schwartz RA. Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP): a review and update. Journal of the American Academy of Dermatology. 2015 Nov 1;73(5):843-8.

Sidoroff A, Halevy S, Bavinck JN, Vaillant L, Roujeau JC. Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)–a clinical reaction pattern. Journal of cutaneous pathology. 2001 Mar;28(3):113-9.

Chalmers R, Hollis S, Leonardi‐Bee J, Griffiths CE, Bsc AM. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2006(1).

Eriksson MO, Hagforsen E, Lundin IP, MichaËlsson G. Palmoplantar pustulosis: a clinical and immunohistological study. British Journal of Dermatology. 1998 Mar 1;138(3):390-8.

Roujeau JC, Bioulac-Sage P, Bourseau C, Guillaume JC, Bernard P, Lok C, Plantin P, Claudy A, Delavierre C, Vaillant L, Wechsler J. Acute generalized exanthematous pustulosis: analysis of 63 cases. Archives of Dermatology. 1991 Sep 1;127(9):1333-8.

Fernando SL. Acute generalised exanthematous pustulosis. Australasian Journal of Dermatology. 2012 May;53(2):87-92.

Misiak‐Galazka M, Wolska H, Rudnicka L. What do we know about palmoplantar pustulosis?. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2017 Jan;31(1):38-44.

Speeckaert MM, Speeckaert R, Lambert J, Brochez L. Acute generalized exanthematous pustulosis: an overview of the clinical, immunological and diagnostic concepts. Eur J Dermatol. 2010 Jul 1;20(4):425-33.

Murakami M, Terui T. Palmoplantar pustulosis: current understanding of disease definition and pathomechanism. Journal of Dermatological Science. 2020 Apr 1;98(1):13-9.

De A, Das S, Sarda A, Pal D, Biswas P. Acute generalised exanthematous pustulosis: an update. Indian journal of dermatology. 2018 Jan 1;63(1):22-9.