血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）とは、血液凝固における最終段階を担う因子を補う薬剤で、出血傾向のある患者さんや皮膚症状、IgA血管炎などの血管炎症状で血小板やその他凝固因子では補えない部分をサポートする目的で使用します。

血管炎によって血管壁が傷つき、皮膚や臓器での出血や炎症が起きるケースでは、血液凝固第XIII因子の機能を適切に維持することが重要です。

この薬は静脈内投与が一般的で、補充療法によって血液を安定させ、過度の出血を防ぎながら皮膚症状や血管の状態の改善を狙います。

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）の有効成分と効果、作用機序

血液凝固第XIII因子は、フィブリンを安定化させる重要な因子で、止血過程の最終段階では、フィブリンが繊維状の網目を形成し、傷口を塞ぐ仕組みがあります。

このとき、第XIII因子が活性化されることで、フィブリン同士の結合が強化され、より安定した血餅（血液のかたまり）が作られます。

フィブロガミンは、この第XIII因子を補充して出血傾向を改善したり、血管炎による組織ダメージを軽減したりする目的で使用される薬剤です。

有効成分の特徴

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）は、ヒト血漿由来の第XIII因子を精製した製剤で、ウイルスや異物をできるだけ除去するための工程を経ており、製剤品質を保ちつつ第XIII因子を補う役割を果たします。

• 第XIII因子が不足している患者さんをサポート
• 止血・血管保護効果の一助になる
• ヒト血漿に由来するため、ウイルス不活化工程を実施している

作用機序

フィブロガミンを投与すると、体内のフィブリンポリマーに対して、架橋形成（フィブリン同士を結びつける）を促す酵素活性が補われ、凝固塊が安定しやすくなるだけでなく、粘膜や皮膚下での小出血を抑えやすくなります。

第XIII因子の主な働き

働き	内容	期待できるポイント
フィブリン架橋	フィブリン分子同士を結合	出血のコントロールと傷口の安定化
創傷治癒サポート	血餅形成を強固に	皮膚や粘膜の回復を助ける
血管壁の保護	炎症部位での止血を促進	IgA血管炎などの血管炎症状での出血リスク軽減

IgA血管炎への効果

IgA血管炎は小血管に炎症が起こる自己免疫性の疾患であり、症状は、皮膚の紫斑や腹痛、関節痛、腎障害などです。

皮膚の点状出血や紫斑が目立つ場合、第XIII因子が不足していると止血機能が十分に働かず、症状の悪化につながる可能性があります。

フィブロガミンを補充すると、血小板や他の凝固因子だけでは補えない段階での安定化を助け、出血性のトラブルを軽減させることが期待されます。

IgA血管炎の主な症状

• 皮膚の紫斑（下肢や臀部に多い）
• 腹痛や嘔吐、血便などの消化器症状
• 関節痛、関節の腫れ
• 腎炎症状（尿蛋白や血尿）

血液検査や病理検査でIgAの沈着などが確認される場合、IgA血管炎と診断されることが多く、第XIII因子の補充療法は、他の治療との組み合わせで炎症と出血を抑制することが目的です。

安定した血液環境の意義

血管炎や出血傾向がある状態を放置すると、皮膚だけでなく内臓や関節にもダメージが及び、生活に支障をきたすおそれがあります。

フィブロガミンは、そんな状態を改善する一手段として用いられることがあり、止血と血管保護の両面で活躍します。

使用方法と注意点

フィブロガミンは血漿製剤のため、投与方法や使用上の注意が細かく決められていて、誤った手技や体質に合わない使い方をすると副作用リスクが高まるので、医師や看護師による厳格な管理が重要です。

投与経路と投与手技

フィブロガミンは静脈内投与（点滴やボーラス投与）が一般的で、用量や投与速度は、血中の第XIII因子活性レベルや患者さんの症状に応じて調整されます。

• 緊急時は点滴で早めに補充
• 定期的な予防投与が必要なケースもある
• 投与前後に血液検査で第XIII因子活性をモニタリングすることが多い

投与時の留意点

項目	注意点	理由
投与速度	急ぎすぎない	急性副反応の回避
溶解・調製	清潔操作を徹底	感染リスクを抑える
体温や血圧の確認	投与前後に観察	アナフィラキシー様反応を早期発見

自己注射の可能性はあるか

通常は医療機関での管理下で行うことがほとんどですが、血友病などで凝固因子補充が日常的に必要な患者さんの場合、在宅治療として自己注射を指導されるケースがあります。

第XIII因子製剤に関しては、頻繁な補充が不要な場合や、安全管理上の理由から自己注射を行わない選択肢が多いです。医師の判断のもと、患者さんの生活や症状に適した形で投与計画を立てます。

投与前後のモニタリング

血中の第XIII因子活性度や、止血の状態を定期的に確認する必要があり、IgA血管炎などの炎症疾患を合併している場合、血液所見だけでなく、皮膚症状や消化器症状の推移も観察しながら治療効果を評価します。

• 臨床症状の変化（紫斑の改善や出血部位の減少）
• 血小板数や他の凝固因子とのバランス
• 全身状態（発熱や倦怠感の有無など）

注意点と禁忌事項

• 血漿製剤アレルギーを持つ方は慎重な対応が必要
• 重篤な肝障害・腎障害がある場合、投与量調整やリスク評価を行う
• 他の凝固因子製剤や免疫グロブリン療法との同時使用の際は注意が必要

意識したいポイント

状況	対応の仕方	解説
アナフィラキシー疑い	呼吸困難や血圧低下を認めたら投与中断	アドレナリンなどを準備
過敏症の既往	事前にしっかり医師に報告	投与計画を変更
妊娠・授乳期	ベネフィットとリスクを吟味	医師による慎重な検討が必要

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）の適応対象となる患者さん

フィブロガミンは単なる止血剤ではなく、特定の凝固因子の欠損や機能低下がある患者さんに向けた補充療法を目的としています。

皮膚科領域でも、IgA血管炎を含めた血管炎や潰瘍、あるいは止血困難が問題となる症例で適応が検討される場合があります。

第XIII因子欠乏症

先天性または後天性に第XIII因子が欠乏している患者さんは、微小出血が続いたり大きな出血事故につながる恐れがあり、こうした患者さんに対してフィブロガミンは必須レベルの治療となり、定期的な補充が行われます。

• 先天性の場合は生まれつき第XIII因子活性が低い
• 後天性の場合は肝機能障害や自己免疫機序、悪性疾患などが誘因になることもある

IgA血管炎を含む血管炎症状

IgA血管炎で皮膚や腸管などに出血性の紫斑が生じ、出血コントロールに難渋する場合、従来のステロイド治療だけで不十分なケースでは、第XIII因子製剤の補充が選択肢です。

とくに皮膚潰瘍や慢性的な炎症が続く患者さんに対して、局所の治癒を早める作用が期待されます。

IgA血管炎で検討する主な要因

要因	内容	判断材料
皮膚症状の重症度	広範囲に紫斑・潰瘍があるか	疼痛の有無、範囲
止血機能	血小板や他因子だけではカバー困難か	凝固検査と第XIII因子活性
全身病態	腎機能低下や腹痛などの合併症	ステロイド単独では不十分な場合

難治性潰瘍や創傷

下肢潰瘍や褥瘡（床ずれ）などが長期化している患者さんで、第XIII因子の補充が有用な場合があります。

創傷治癒過程では、細胞増殖や組織再生に加え、血餅形成と血行管理が重要と考えられ、第XIII因子が欠乏すると治りが悪くなることがあるためです。

• 慢性潰瘍に対する補助療法の位置づけ
• 局所処置（消毒やドレッシングなど）との併用が多い
• 内科・皮膚科・形成外科など多領域で検討

小児と高齢者

年齢層を問わずに投与が可能ですが、小児は体重あたりの用量を慎重に設定する必要があり、高齢者は併存疾患や肝腎機能の影響を考慮しなければなりません。それぞれのライフステージや健康状態に合わせた投与計画を立てます。

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）の治療期間

治療期間は疾患の性質や重症度、患者さん個々の凝固因子レベルによって大きく異なり、一定期間の集中投与で効果がみられる場合もあれば、再発や長期管理が必要になるケースもあります。

急性期の補充

IgA血管炎などで急激な紫斑や内臓出血が疑われるケースでは、短期間の集中投与で様子をみることが多いです。

ステロイドなどの抗炎症療法と併用する場面もあり、出血症状が落ち着いたら投与を一旦終了するか、必要に応じて継続するかを判断します。

• 急性発作のコントロール
• 数日から数週間の投与スケジュール
• 血中活性を測定しながら中止時期を検討

急性期治療の流れ

フェーズ	処置	目的
発症初期	静脈点滴で補充開始	出血コントロールと炎症緩和
効果判定	紫斑や疼痛の変化を観察	症状の改善度合いを評価
投与継続または中止	血液検査と臨床症状で判断	最小限の投与で最大の効果を目指す

長期管理の必要性

第XIII因子の先天性欠乏症など、根治が難しく定期的に補充しないと危険な状態に陥る患者さんもいて、こうした場合は、週単位や月単位で投与間隔を設定し、生涯にわたって補充治療を行うケースがあります。

IgA血管炎でも慢性化したり再発を繰り返す場合は、症状のコントロールを目的に間欠的な投与が必要です。

• 慢性期や再発予防での定期投与
• 日常生活や仕事との両立を意識した投与スケジュール
• 医師との継続的な対話が大切

早期の見切りが重要な場合も

投与後に改善がまったく見られない場合、第XIII因子の欠乏が原因ではなかったか、他の要因が強く作用している可能性があるため、効果が乏しいと判断されるときは別の治療法に切り替える選択が大切です。

• 無駄な薬剤費や副作用リスクを避ける
• 病態を見極めた上での判断
• セカンドオピニオンも活用

副作用やデメリット

フィブロガミンはヒト血漿由来の製剤であり、製造工程での安全対策はなされているものの、完全にリスクを排除できるわけではなく、投与中や投与後に副作用が生じる可能性もあります。

主な副作用

• アナフィラキシー様反応（蕁麻疹、血圧低下、呼吸困難など）
• 発熱、悪寒、倦怠感
• 血栓形成リスク（特に高用量投与時）
• 注射部位の痛みや腫れ

副作用発現時の対応

症状	対応策	備考
アナフィラキシー	直ちに投与を中断し、アドレナリンなど	医師や看護師の迅速な判断が必要
発熱や悪寒	解熱鎮痛薬や経過観察	軽度なら投与継続を検討
血栓症状	患部の腫脹や痛みをチェック	抗凝固療法の併用を考慮する場合も

血漿製剤特有の感染リスク

B型肝炎やC型肝炎、HIVなどのウイルス不活化工程が徹底されていますが、100％リスクをゼロにするのは困難で、定期的な血液検査で肝機能やウイルスマーカーを確認し、副作用を早期に捉える努力が必要です。

• 製造段階でウイルス不活化処理・ウイルス除去工程
• 採取元となる献血ドナーのスクリーニング強化
• 長期使用時は定期的な感染症モニタリングが推奨

デメリット

• 薬剤費が高額になりやすい
• 静脈内投与が原則のため手技が必要
• 繰り返し投与する場合は通院負担が大きい

補足すべき点

デメリット	対応策・検討事項
費用負担	高額療養費制度など公的支援を活用
通院負担	在宅療法の可能性や近隣医療機関との連携
副作用リスク	説明をしっかり行い、緊急対応体制を整える

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）で効果がなかった場合

フィブロガミンを投与しても出血や皮膚症状が改善しないときは、他の要因が原因になっている場合や別の治療が必要なケースが考えられます。

第XIII因子以外の問題

出血傾向には、第VIII因子や第IX因子、血小板機能、血管壁の構造異常など多岐にわたる要素が関係し、IgA血管炎のように免疫が深くかかわるケースでは、ステロイドや免疫抑制薬が中心になることもあります。

• 免疫学的要因（IgA沈着、補体異常など）
• 他の凝固因子活性の低下
• 血管壁損傷や炎症が主因

治療戦略の再評価

フィブロガミンの効果が十分でないと判断したら、下記のような見直しを行うことが多いです。

• 投与量・投与間隔の再検討
• 併用薬の変更（ステロイド、免疫抑制薬など）
• さらに専門的な検査や入院による集中治療

治療方針の組み直し

現象	考えられる要因	対応策
出血が続く	第XIII因子活性が上がらない	増量または頻度を上げる
炎症が強い	免疫病態が主体	免疫療法を強化
副作用が目立つ	投与速度や量の問題	減量や投与法の変更、代替薬検討

別の凝固因子製剤や血管保護薬

もしIgA血管炎や他の血管炎で、皮膚症状とともに出血リスクが高い場合は、第XIII因子以外の凝固因子製剤を組み合わせたり、血管壁を保護する薬剤（例：トラネキサム酸など）を併用する可能性があります。

医師による包括的な病態評価が欠かせません。

他の治療薬との併用禁忌

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）は止血作用を補うため、併用薬によっては血栓リスクが上昇したり、逆に効果が減弱することがあり得ます。

すべての薬剤と完全に併用禁忌というわけではありませんが、いくつかの組み合わせには注意が必要です。

抗凝固薬や血栓溶解薬

ワルファリンやヘパリンなどの抗凝固薬、アルテプラーゼなどの血栓溶解薬を使用中の場合は、止血バランスが崩れやすくなります。

血液凝固第XIII因子によって止血機能が高まりすぎ、反対に血栓ができやすくなる可能性もあるため、主治医と連携して慎重にモニタリングを行わなければなりません。

• 出血と血栓のバランス管理が難しくなる
• 必要に応じて血液検査（PT-INR、Dダイマーなど）を実施
• 急性期と慢性期で併用の是非が変わる可能性

免疫グロブリン製剤

IgG製剤や特定免疫グロブリン製剤を大量に使用している場合、血液製剤の合計量が増え、アレルギーリスクや血栓リスクが上昇する懸念があります。特に高齢や合併症を持つ患者さんでは腎負担や循環量オーバーに要注意です。

併用時のチェック項目

項目	理由	方法
アレルギー反応	血漿由来製剤を同時使用するため	投与時のバイタルサイン測定と問診
血栓傾向	複数の製剤が凝固経路に影響	Dダイマー測定や超音波検査
腎機能	大量輸液で腎に負担	クレアチニンや尿量を確認

NSAIDsやステロイドとの併用

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）やステロイドは、IgA血管炎を含む炎症病態でよく使われます。

これらとの併用自体に明確な禁忌はないものの、出血リスク増や免疫調節の複雑化を招く場合があるため、医師の指示に従って慎重に進めることが必要です。

• NSAIDsは胃腸障害や消化管出血のリスクを上げる
• ステロイドは血糖や感染リスクへの影響が大きい
• 総合的にメリットとデメリットを評価

血液凝固第XIII因子（フィブロガミン）の保険適用と薬価について

保険適用の条件

• 第XIII因子欠乏症（先天性・後天性）
• 難治性血管炎や慢性潰瘍に伴う出血リスクの高いケース
• 投与により出血コントロールが期待できると判断された場合

高額療養費制度

制度名	内容	利点
高額療養費制度	月ごとの医療費が高額になった場合、自己負担額が一定額を超えた分を後から申請で戻せる	高額医療費の負担軽減
限度額適用認定証	入院や外来での支払いを限度額以内に抑えられる	治療継続が必要な患者さんに有用

薬価

フィブロガミンP は、250単位、500単位、1250単位などが挙げられます。下記はおおよその薬価です（1バイアルあたり）。

• フィブロガミンP 250単位：約20,000円
• フィブロガミンP 500単位：約40,000円
• フィブロガミンP 1250単位：約100,000円

保険適用後は患者さんの自己負担割合（1割〜3割）に応じて実際の負担額が変化し、3割負担の場合、500単位なら約12,000円、1250単位なら約30,000円程度を1本使用するごとに自己負担する目安です。

規格	薬価	3割負担時の患者負担
250単位	20,000円	約6,000円
500単位	40,000円	約12,000円
1250単位	100,000円	約30,000円

経済的負担への対策

• 高額療養費制度を活用すれば月の上限を超えた自己負担分が戻る
• 保険外の先進医療や自由診療と併用する場合は全額自己負担のリスクがある
• 主治医と相談して治療頻度を見直したり、ほかの支援制度を検討するのが大切

以上

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