皮膚筋炎（DM）

皮膚筋炎（DM）（dermatomyositis）とは、体内の免疫システムが自分自身の組織を誤って攻撃してしまう自己免疫疾で、皮膚や筋肉に慢性的な炎症を起こす難治性の疾患です。

顔面や手指の関節部などの露出しやすい部位に紫紅色の発疹が現れ、両側のまぶたの周囲に現れる青紫色の発疹（ヘリオトロープ疹）は皮膚筋炎（DM）の重要な診断指標となっています。

徐々に進行する近位筋の筋力低下が起き、両側の肩や腰の筋肉が侵されることにより、洋服の着脱や階段の昇降といった基本的な日常動作に支障をきたすようになります。

発症年齢は幅広く、若年性皮膚筋炎から成人型まで様々ですが、特に成人では40歳から60歳代の女性に好発する傾向にあり、男女比はおよそ2:1で女性に多いです。

皮膚筋炎（DM）の症状

皮膚筋炎（DM）は、特徴的な皮膚症状と進行性の筋力低下を主症状とします。

皮膚症状

皮膚筋炎における皮膚症状は、日光にさらされる部位に紫紅色の発疹が現れ、ヘリオトロープ疹と呼ばれる上眼瞼の浮腫性紅斑が診断の重要な手がかりです。

ヘリオトロープ疹は、疾患の活動性を反映することがあり、症状の強さは季節や紫外線暴露量によって変動します。

また、ゴットロン徴候と呼ばれる手指関節伸側の紅斑や浮腫性変も、皮膚筋炎に特異性の高い皮膚所見です。

好発部位	皮膚症状の特徴
上眼瞼	紫紅色の浮腫性変化
手指関節伸側	紅斑、浮腫、鱗屑
体幹部	痒みを伴う紅斑
頸部・胸部	V字型紅斑

筋症状の進行パターン

筋力低下は通常、緩徐に進行することが多く、体幹や四肢の近位筋に強く現れます。

階段の昇降が困難になったり、椅子から立ち上がる際に手すりが必要となり、症状は徐々に進行していき、筋力低下に伴って、嚥下障害や呼吸筋の機能低下が現れます。

• 近位筋優位の筋力低下
• 対称性の筋萎縮
• 筋肉の自発痛や圧痛
• 嚥下困難
• 呼吸機能の低下

全身症状と関節症状

全身症状として発熱や全身倦怠感、体重減少などが見られ、症状は筋力低下の活動性と密接に関連していることが分かっています。

また、関節症状は、複数の関節に及ぶ関節痛や朝のこわばりが認められることが多いです。

症状の種類	症状
全身症状	発熱、倦怠感、食欲不振
関節症状	関節痛、こわばり、腫脹
消化器症状	嚥下困難、胸やけ

随伴症状と合併症

皮膚筋炎には、間質性肺炎やレイノー現象などの随伴症状が見られ、間質性肺炎は、初期には乾性咳嗽や労作時呼吸困難として現れ、進行すると安静時にも呼吸困難を感じるようになります。

• 間質性肺炎の症状
• レイノー現象
• 心筋障害
• 消化管潰瘍
• 悪性腫瘍の合併

皮膚筋炎（DM）の原因

皮膚筋炎（DM）は、遺伝的素因と環境要因が原因で発症する自己免疫疾患であり、発症には様々な因子が関与しています。

発症メカニズム

皮膚筋炎における自己免疫反応は血管内皮細胞を標的として始まり、その後、炎症性サイトカインの産生を介して、筋肉組織や皮膚組織に炎症が広がっていきます。

この過程で、筋肉の毛細血管周囲に炎症が起こり、血管内皮細胞の障害と筋線維の変性が起こることで、特徴的な病態が形成されます。

免疫反応の種類	特徴
細胞性免疫	T細胞による組織破壊
液性免疫	自己抗体の産生
補体系	炎症反応の促進

遺伝的要因

特定のHLA（ヒト白血球抗原）型を持っていると、皮膚筋炎の発症リスクが高まり、、特にHLA-DRB10401やHLA-DRB10501などの遺伝子型と関連があります。

また、炎症性サイトカインの産生に関わるTNF-αやIL-1遺伝も発症リスクに影響を与えることが明らかになってきました。

遺伝的リスク因子

• HLA-DRB10401
• HLA-DRB10501
• TNF-α遺伝子多型
• IL-1遺伝子多型

環境要因

紫外線への曝露や特定のウイルス感染、薬剤性要因などの外的刺激が皮膚筋炎の発症や症状に関与しています。

特に、コクサッキーウイルスやパルボウイルスB19などのウイルス感染が自己免疫反応を誘発し、感染後に免疫システムの異常が起きることがあります。

また、特定の薬剤やストレスなども発症の要因です。

環境因子	影響
紫外線曝露	皮膚症状の誘発
ウイルス感染	免疫反応の活性化
薬剤	自己免疫反応の誘発
ストレス	症状の悪化

危険因子

皮膚筋炎は女性の発症率が男性の約2倍と高く、年齢層は40歳から60歳代での発症が多いです。

また、家族歴のある方や、特定の職業、喫煙歴のある方なども、相対的に発症リスクが高いことが報告されています。

皮膚筋炎（DM）の検査・チェック方法

皮膚筋炎（DM）の診断には、臨床症状の確認に加えて、血液検査や筋生検などの複数の検査を組み合わて行います。

問診・視診による初期評価

初診時に、症状の現れた時期や進行の様子、日常生活での不便さなどについて確認していき、筋力低下の出現パターンや皮疹の性状、悪化因子などについて時系列での把握を行うことが診断の第一歩です。

視診では、特徴的な皮膚症状であるヘリオトロープ疹やゴットロン徴候の有無を観察します。

主な視診ポイント	確認内容
顔面部	ヘリオトロープ疹の有無
手指関節	ゴットロン徴候の確認
体幹部	ショール徴候の観察
爪周囲	爪囲紅斑の評価

筋力評価・機能検査

徒手筋力テスト（筋力を人の手で判定する方法）では、近位筋を中心とした全身の筋力を評価していきます。

特に、肩や股関節周囲の筋力低下は皮膚筋炎に特徴的で、両側性かつ対称性を示すことが多いです。

日常生活動作の評価も重要で、以下のような動作の困難さを確認します。

• 階段の昇降
• 椅子からの立ち上がり
• 頭上での作業
• 歯磨きや整髪

血液検査

筋原性酵素の測定では、CKやアルドラーゼなどの上昇が特徴的な所見で、炎症マーカーの評価も欠かせず、CRPやESRなどの値から全身の炎症状態を把握できます。

検査項目	評価内容
CK値	筋障害の程度
LDH	組織障害の範囲
アルドラーゼ	筋組織の損傷
抗核抗体	自己免疫反応の有無

画像診断・生検

MRI検査は筋炎の活動性や範囲を評価できる検査方法です。

筋生検は確定診断において重要な検査で、筋線維の変性・壊死 、血管周囲の炎症、筋内の線維化、再生線維の存在を調べます。

また、筋電図検査では、筋線維の電気的活動を記録することで、神経原性の筋力低下との鑑別が可能です。

骨格筋CTやPET-CTなどの画像検査も、病変の分布や活動性の評価に有用で、さらに悪性腫瘍の合併の可能性を考慮し、全身のスクリーニング検査も同時に進めていきます。

皮膚筋炎（DM）の治療法と治療薬について

皮膚筋炎（DM）の治療は、副腎皮質ステロイド薬を基本治療薬として開始し、症状の程度に応じて免疫抑制薬を併用しながら行います。

副腎皮質ステロイド薬による治療

副腎皮質ステロイド薬による治療は皮膚筋炎の治療において第一選択肢で、プレドニゾロンを0.5-1.0mg/kg/日の用量で開始することが多いです。

初期治療では、炎症を抑制するために高用量のステロイド薬を使用し、症状の改善に応じて減量していきます。

ステロイド薬の投与方法は経口投与だけでなく、重症例においてはステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン1000mg/日を3日間）を選択することもあります。

ステロイド薬の種類	一般的な初期投与量	主な投与経路
プレドニゾロン	0.5-1.0mg/kg/日	経口
メチルプレドニゾロン	1000mg/日×3日間	静注
ベタメタゾン	2-8mg/日	経口・静注

免疫抑制薬による併用療法

ステロイド薬による治療で十分な効果が得られない場合や、ステロイド薬の減量が困難な際には、免疫抑制薬の併用を検討します。

代表的な免疫抑制薬はメトトレキサートやタクロリムス、アザチオプリン、シクロスポリンなどで、特にメトトレキサートは、ステロイド薬の減量効果が期待できることから、ステロイド抵抗性の症例において使用頻度の高い薬剤です。

• メトトレキサート（4-16mg/週）
• タクロリムス（1.5-3mg/日）
• アザチオプリン（50-100mg/日）
• シクロスポリン（2-5mg/kg/日）
• ミコフェノール酸モフェチル（1000-2000mg/日）

皮膚症状に対する外用療法

皮膚症状に対しては、全身療法と併用してステロイド外用薬やタクロリムス軟膏による局所療法を行います。

外用療法では、症状の程度に応じてステロイド外用薬を選択し、皮膚の状態を観察しながら使用していくことが大切です。

外用薬の種類	使用部位	使用頻度
ステロイド軟膏	体幹・四肢	1-2回/日
タクロリムス軟膏	顔面・頸部	1-2回/日
保湿剤	全身	適宜

難治例に対する治療選択肢

従来の治療法で効果が不十分な場合には、免疫グロブリン大量療法（IVIG）や生物学的製剤の使用を考慮することがあります。

難治例に用いられる薬剤

• 免疫グロブリン大量療法（400mg/kg/日×5日間）
• リツキシマブ（375mg/m2を1週間隔で4回）
• アバタセプト（体重に応じて500-1000mg）
• トシリズマブ（8mg/kg を4週毎）
• アダリムマブ（40mg を2週毎）

薬の副作用や治療のデメリットについて

皮膚筋炎（DM）の治療では、ステロイド薬や免疫抑制薬などの使用に伴い、様々な副作用やリスクが発生します。

ステロイド薬による副作用

全身性ステロイド投与では、投与量や期間に応じて多岐にわたる副作用があります。

感染症に対する抵抗力の低下に伴う日和見感染症は、ステロイド療法における最も深刻な副作用の一つです。

骨粗鬆症の進行も見逃せない副作用であり、閉経後の女性や高齢者において骨折のリスクが上昇します。

主な副作用	特徴的な症状
消化器系	胃潰瘍、出血
代謝系	糖尿病、高血圧
皮膚系	皮膚萎縮、多毛
精神系	不眠、興奮

ステロイド長期使用によって、さまざまな合併症も起こります。

• 満月様顔貌
• 肥満
• 皮膚線条
• 血栓症のリスク上昇

免疫抑制薬による副作用

免疫抑制薬の使用は、免疫機能の過剰な抑制により様々な副作用をもたらすことがあり、定期的なモニタリングが欠かせません。

骨髄抑制は重篤な副作用で、白血球減少や血小板減少などが起こることで、感染症や出血のリスクが高まります。

また、肝機能障害や腎機能障害なども発生することがあるため、定期的な血液検査によるチェックが不可欠です。

免疫抑制薬	主な副作用
シクロスポリン	腎障害、高血圧
タクロリムス	糖尿病、振戦
メトトレキサート	肝障害、間質性肺炎
アザチオプリン	骨髄抑制、悪心

生物学的製剤による副作用

生物学的製剤の使用では、以下のような症状に注意が必要です。

• 注射部位反応
• アレルギー反応
• 結核の再活性化
• B型肝炎の再活性化

免疫システムの変調により、通常では問題とならない感染症が重症化することがあり、特に結核菌の再活性化には細心の注意が必要です。

その他の治療に伴うリスク

免疫グロブリン大量療法では、急性腎不全やアナフィラキシーなどの重篤な副作用が起こることがあります。

血漿交換療法においては、血圧低下や不整脈などの循環器系の合併症に加え感染症のリスクがあり、紫外線療法では、皮膚の炎症や色素沈着、長期的には皮膚がんのリスク上昇などが懸念されます。

また、免疫抑制状態での予防接種は、ワクチンの効果が十分に得られないことや、生ワクチンでは感染症を起こす可能性があることにも留意が必要です。

保険適用と治療費

外来診療における治療費

通常の外来診療では、血液検査や画像検査などの各種検査費用に加え、ステロイド薬や免疫抑制薬などの投薬費用が発生します。

診療内容	3割負担の概算費用	備考
血液検査	3,000-6,000円	月1回程度
筋力検査	2,000-4,000円	2-3ヶ月毎
画像検査	4,000-12,000円	必要時
投薬費用	6,000-23,000円	処方内容による

入院治療にかかる費用

急性期の症状悪化時や治療導入期には入院が必要となり、入院期間は2週間から4週間です。

• 14日間の入院基本料　90,000円前後
• ステロイドパルス療法　180,000円前後
• 免疫グロブリン大量療法　450,000円前後
• 各種検査費用　60,000円前後
• 入院中の投薬費用　40,000円前後

治療薬の種類別費用

免疫抑制薬の使用時期や投与量によって治療費は変動しますが、一般的な治療薬の月額費用は以下の通りです。

薬剤分類	月額費用（3割負担）	使用頻度
ステロイド薬	2,000-8,000円	毎日
メトトレキサート	3,000-12,000円	週1回
タクロリムス	8,000-24,000円	毎日
シクロスポリン	12,000-35,000円	毎日

以上

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