疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎

疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎（dermatitis herpetiformis）とは、主に皮膚に小さな水疱や丘疹が群生して現れる自己免疫疾患です。

症状は体のさまざまな部位に現れますが、特に肘、膝、臀部、頭皮などに多く見られ、しばしば強い痒みを伴います。

この疾患は、グルテンを含む食品との関連が指摘されており、セリアック病と密接な関係があることが知られています。

疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎の症状

疱疹状皮膚炎は、多様な症状が現れる皮膚疾患です。患者さんによって症状の現れ方や程度が異なり、生活の質に大きな影響を与えることがあります。

主要な皮膚症状

疱疹状皮膚炎の最も特徴的な症状は、小さな水疱の形成です。

特徴	詳細
サイズ	1-3mm程度の小さな水疱
分布	集簇性、対称性に出現
好発部位	肘、膝、臀部、背中
性状	緊満性で透明な内容液

水疱は容易に破れ、びらんや痂皮を形成することがあり、強い痒みを伴います。

粘膜症状

皮膚症状に加えて、粘膜にも症状が現れることがあります。

主な粘膜症状

• 口腔内のびらんや潰瘍
• 舌の炎症や腫脹
• 眼の充血や違和感
• 鼻腔内の乾燥や出血

これらの症状は、食事や会話に支障をきたす可能性があり、日常生活に大きな影響を与えます。

全身症状と随伴症状

疱疹状皮膚炎は、皮膚や粘膜の症状だけでなく、全身症状を伴うことがあります。

主な全身症状と随伴症状

症状	詳細
倦怠感	全身の疲労感、活力低下
微熱	37-38度程度の発熱
関節痛	特に大関節の痛み
貧血	顔色不良、めまい

症状の変動と増悪因子

疱疹状皮膚炎の症状は、時期や環境によって変動することがあります。

症状の増悪に関連する主な因子

1. ストレス
2. 気候変化（特に高温多湿）
3. 特定の食品摂取
4. 過度の運動や発汗

疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎の原因

疱疹状皮膚炎は、グルテン感受性が主な原因となる自己免疫疾患で、遺伝的要因と環境因子が複雑に絡み合って発症します。

グルテン感受性と腸管透過性

疱疹状皮膚炎の発症には、グルテンに対する異常な免疫反応が関係しています。

グルテンを摂取すると、腸管の透過性が増加し、グルテンペプチドが血流に入り込むことがあり、この現象は、次の要因によって引き起こされることが多いです。

• 遺伝的素因
• 腸内細菌叢の乱れ
• ストレスや感染症による腸管機能の低下

自己免疫反応のメカニズム

血流に入ったグルテンペプチドは、免疫系を活性化させ、自己抗体の産生を促します。

特に、表皮トランスグルタミナーゼ（TG3）に対する自己抗体が生成されることが、疱疹状皮膚炎の特徴です。

自己抗体が生成される過程で関与する主な要素

要素	役割
グルテン	免疫反応の引き金
TG3	自己抗体の標的
IgA抗体	皮膚での免疫複合体形成

皮膚症状の発現メカニズム

TG3に対する自己抗体は、皮膚に沈着し、免疫複合体を形成し、いくつかの反応が起こります。

1. 補体系の活性化
2. 炎症性サイトカインの放出
3. 好中球やその他の炎症細胞の誘引

この一連の反応が、特徴的な水疱や発疹の形成につながるのです。

遺伝的要因の影響

遺伝特定のHLA（ヒト白血球抗原）遺伝子型を持つ人は、疱疹状皮膚炎を発症するリスクが高くなります。

疱疹状皮膚炎と関連するHLA遺伝子型

HLA遺伝子型	リスク
DQ2	高
DQ8	中程度
その他	低

環境因子の役割

遺伝的素因に加えて、環境因子も疱疹状皮膚炎の発症や悪化に影響を与える可能性があります。

影響がある環境因子

• 食生活（特にグルテン含有食品の摂取量）
• ストレス
• ホルモンバランスの変化
• 特定の薬剤の使用

環境因子は、腸管透過性の変化や免疫系の活性化を通じて、疾患の発症や症状の悪化をもたらすことがあります。

疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎の検査・チェック方法

疱疹状皮膚炎の診断では、綿密な検査と、患者さん自身による日常的な観察が、症状改善と生活の質向上に不可欠です。

臨床所見と問診

疱疹状皮膚炎の診断において、臨床所見の観察と詳細な問診は最初のステップです。

観察項目	チェックポイント
皮疹の特徴	小水疱、紅斑、びらん
分布	対称性、好発部位
痒みの程度	強さ、持続時間
随伴症状	全身倦怠感、関節痛

また、症状の経過や悪化因子、家族歴などについても詳しく聞き取りをします。

皮膚生検

臨床所見だけでは確定診断が難しい場合、皮膚生検が行われることがあります。

検査の手順

1. 病変部の選択
2. 局所麻酔の実施
3. 小さな組織片の採取
4. 病理検査室での処理と観察

皮膚生検により、特徴的な組織像を確認することができ、他の皮膚疾患との鑑別に役立ちます。

免疫蛍光検査

免疫蛍光検査では、患者さんの皮膚組織内の特異的な抗体沈着を観察します。

検査項目	観察対象
直接蛍光抗体法	皮膚組織内のIgA沈着
間接蛍光抗体法	血清中の抗体

特に、表皮真皮境界部の乳頭層に沿ったIgA沈着の検出は、疱疹状皮膚炎の診断に大切な所見です。

血液検査

疱疹状皮膚炎の診断と経過観察において、血液検査も有用な情報を提供します。

主な検査項目

• 抗組織トランスグルタミナーゼ抗体
• 抗エンドミシウム抗体
• 血清IgA値
• 貧血の指標（赤血球数、ヘモグロビン値など）

検査結果は、全身状態の評価に役立ちます。

自己チェックの重要性

医療機関での検査に加えて、患者さん自身による日常的な観察も、疱疹状皮膚炎の管理において大切です。

注意を払う点

1. 新たな皮疹の出現
2. 痒みの程度の変化
3. 日常生活での制限の有無
4. 食事と症状の関連性

自己観察結果を報告することで、より的確な対応につながります。

疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎の治療方法と治療薬について

疱疹状皮膚炎の治療には、厳格なグルテンフリー食と症状を軽減するための薬物療法を組み合わせるアプローチが効果的です。

グルテンフリー食の重要性

疱疹状皮膚炎の根本的な治療法は、厳格なグルテンフリー食です。グルテンを含む食品を完全に排除することで、皮膚症状を引き起こす免疫反応を抑制できます。

避けるべき主なグルテン含有食品と代替食品

グルテン含有食品	グルテンフリー代替品
小麦	米、トウモロコシ
大麦	そば、キノア
ライ麦	アマランサス、タピオカ

グルテンフリー食を始めてから症状が改善するまでには、通常数週間から数ヶ月です。

薬物療法

グルテンフリー食の効果が現れるまでの間、あるいは症状が重い場合には、薬物療法が有効です。

主な治療薬

• ダプソン：第一選択薬として広く使用される
• スルファピリジン：ダプソンの代替薬
• 局所ステロイド剤：軽度から中等度の症状に対して使用

これらの薬剤は、炎症を抑制し、かゆみや発疹を軽減する効果があります。

代替療法と補助的アプローチ

薬物療法に加えて、以下のような補助的なアプローチも症状の管理に役立つことがあります。

1. 保湿剤の使用：皮膚の乾燥を防ぎ、かゆみを軽減
2. 抗ヒスタミン薬：かゆみの軽減に効果的
3. 冷湿布：炎症や痛みの緩和に有効
4. ストレス管理：ストレスが症状を悪化させる可能性があるため

疱疹状（ほうしんじょう）皮膚炎の治療期間と予後

疱疹状皮膚炎は慢性的な経過をたどる自己免疫疾患ですが、治療と管理により、多くの患者さんで症状のコントロールが可能です。治療期間は、数か月から数年、時には生涯にわたることもあります。

初期治療の期間と効果

疱疹状皮膚炎の初期治療と効果

治療期間	期待される効果
1-2週間	急性症状の緩和
1-3か月	皮疹の消退開始
3-6か月	症状の安定化

多くの場合、治療開始後1-2週間で痒みや炎症などの急性症状が緩和し始め、その後、数か月かけて皮疹が徐々に消退していきます。

長期的な治療経過

疱疹状皮膚炎の長期的な治療経過

• 症状の波：完全寛解と再燃を繰り返すことがある
• 治療の調整：症状に応じて薬剤の種類や用量を変更
• 定期的な経過観察：3-6か月ごとの診察が一般的
• 生活習慣の管理：食事制限や環境調整が長期的に必要な場合も

長期的な治療では、症状のコントロールと副作用の最小化のバランスを取ることが大切です、長期的な対応を行うことが、良好な予後につながります。

寛解期間と再発リスク

多くの患者さんで、治療により症状の寛解が得られますが、完全な治癒は難しいとされています。

寛解期間	特徴
短期寛解	数か月～1年程度
長期寛解	1年以上
完全寛解	極めてまれ

また、寛解期間中も、定期的な経過観察と自己管理が再発リスクの低減に不可欠です。

注意する点

• グルテン含有食品の摂取
• ストレスの蓄積
• 環境変化（気候、生活環境など）
• 他の疾患の合併

薬の副作用や治療のデメリットについて

疱疹状皮膚炎の治療には、効果的な方法がある一方で、薬の副作用や治療に伴うデメリットが生じる可能性があります。

ダプソンの副作用

ダプソンは疱疹状皮膚炎の主要な治療薬ですが、重大な副作用のリスクがあります。

ダプソンの主な副作用

副作用	症状
溶血性貧血	疲労感、息切れ、めまい
メトヘモグロビン血症	チアノーゼ、頭痛、倦怠感
末梢神経障害	手足のしびれ、筋力低下

副作用は、治療開始初期や高用量投与時に発生しやすいため、注意深い経過観察が必要です。

ステロイド剤の長期使用による問題

局所ステロイド剤は症状の緩和に効果的であるものの、長期使用には注意が必要です。

局所ステロイド剤の副作用

• 皮膚の萎縮
• 毛細血管拡張
• 色素脱失
• 皮膚感染のリスク増加

グルテンフリー食のデメリット

グルテンフリー食は疱疹状皮膚炎の根本的な治療法ですが、いくつかの課題があります。

デメリット	説明
栄養不足	鉄、ビタミンB群、食物繊維の摂取不足
社会的制約	外食や旅行時の食事制限
経済的負担	グルテンフリー食品の高コスト

問題に対処するためには、栄養バランスを考慮した食事計画と、代替食品の活用が必要です。

保険適用と治療費

保険適用の有無

疱疹状皮膚炎は、慢性的な経過をたどる自己免疫疾患であるため、多くの治療法が健康保険の適用対象となります。

外来診療における保険適用

外来診療では、初診料、再診料、処方箋料、一般的な検査、が保険適用の対象です。

これらの基本的な診療項目に加えて、専門医による診察や、必要に応じて行われる特殊検査なども、多くの場合保険適用の対象となります。

薬物療法の保険適用と治療費

主な薬剤の治療費

• ダプソン：保険適用あり（30日分で約2,000円～3,000円）
• プレドニゾロン：保険適用あり（30日分で約1,000円～2,000円）
• 外用ステロイド剤：保険適用あり（1本で約500円～2,000円）
• 抗ヒスタミン薬：保険適用あり（30日分で約1,000円～2,000円）

特殊検査の保険適用

疱疹状皮膚炎の診断や経過観察には、特殊な検査が必要になることがあります。これらの検査も多くの場合、保険適用の対象です。

検査・治療	保険適用	概算費用（3割負担の場合）
皮膚生検	適用	3,000円～5,000円
免疫蛍光検査	適用	5,000円～8,000円
血液検査（抗体検査含む）	適用	2,000円～4,000円

以上

参考文献

Reunala TL. Dermatitis herpetiformis. Clinics in Dermatology. 2001 Nov 1;19(6):728-36.

Kárpáti S. Dermatitis herpetiformis. Clinics in Dermatology. 2012 Jan 1;30(1):56-9.

Caproni M, Antiga E, Melani L, Fabbri P, Italian Group for Cutaneous Immunopathology. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2009 Jun;23(6):633-8.

Mendes FB, Hissa-Elian A, Abreu MA, Gonçalves VS. dermatitis herpetiformis. Anais brasileiros de dermatologia. 2013 Aug;88(4):594-9.

Nicolas ME, Krause PK, Gibson LE, Murray JA. Dermatitis herpetiformis. International journal of dermatology. 2003 Aug 1;42(8).

Salmi TT. Dermatitis herpetiformis. Clinical and experimental dermatology. 2019 Oct 1;44(7):728-31.

Duhring LA. Dermatitis herpetiformis. Journal of the American Medical Association. 1884 Aug 30;3(9):225-9.

Reunala T, Collin P. Diseases associated with dermatitis herpetiformis. British Journal of Dermatology. 1997 Mar;136(3):315-8.

Antiga E, Maglie R, Quintarelli L, Verdelli A, Bonciani D, Bonciolini V, Caproni M. Dermatitis herpetiformis: novel perspectives. Frontiers in immunology. 2019 Jun 11;10:1290.

Antiga E, Caproni M. The diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Clinical, cosmetic and investigational dermatology. 2015 May 13:257-65.