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類天疱瘡（るいてんぽうそう）（bullous pemphigoid）とは、主に高齢者に発症する自己免疫疾患です。
皮膚や粘膜に大小の水ぶくれ（水疱）が多発するのが特徴で、強いかゆみを伴うことがあります。
体内の免疫システムが誤って皮膚の特定のタンパク質を攻撃することで発症し、進行すると日常生活に支障をきたします。
この記事の執筆者
小林 智子（こばやし ともこ）
日本皮膚科学会認定皮膚科専門医・医学博士
こばとも皮膚科院長
2010年に日本医科大学卒業後、名古屋大学医学部皮膚科入局。同大学大学院博士課程修了後、アメリカノースウェスタン大学にて、ポストマスターフェローとして臨床研究に従事。帰国後、同志社大学生命医科学部アンチエイジングリサーチセンターにて、糖化と肌について研究を行う。専門は一般皮膚科、アレルギー、抗加齢、美容皮膚科。雑誌を中心にメディアにも多数出演。著書に『皮膚科医が実践している 極上肌のつくり方』(彩図社)など。
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類天疱瘡（るいてんぽうそう）の病型
類天疱瘡は、水疱型、非水疱型（紅斑型、痒疹型）、限局型の3つの主要な病型があり、それぞれ特徴的な皮膚所見を呈します。
水疱型
水疱型は類天疱瘡の代表的な病型です。
この型では、体幹や四肢に大小の水疱が形成され、水疱は緊満性で、内容物は透明または混濁していることがあります。
水疱の大きさは、小さなものから数センチに及ぶものまでさまざまです。
| 特徴 | 詳細 |
| 主な部位 | 体幹、四肢 |
| 水疱の性状 | 緊満性 |
| 内容物 | 透明または混濁 |
非水疱型
非水疱型には、紅斑型と痒疹型の2つのサブタイプがあります。
紅斑型：水疱を形成せず、広範囲にわたる紅斑が特徴で、紅斑は、時に浮腫を伴うことがあります。
痒疹型：小さな丘疹が多発し、強い痒みを伴うことが多いです。
限局型
限局型は、症状が体の特定の部位に限局して現れる病型で、主に下肢や腹部などの限られた領域に水疱や紅斑が出現します。
この病型は、全身型に比べて症状が軽度であることが多いですが、診断が遅れる可能性もあるため、注意が必要です。
| 病型 | 主な特徴 |
| 水疱型 | 緊満性水疱 |
| 紅斑型 | 広範囲の紅斑 |
| 痒疹型 | 多発する丘疹 |
| 限局型 | 局所的な症状 |
病型の変化と移行
類天疱瘡の病型は、経過とともに変化することがあります。
- 初期は非水疱型で発症し、後に水疱型へ移行することがある
- 治療により水疱型から非水疱型へ変化することがある
- 限局型から全身型へ進展する可能性がある
類天疱瘡（るいてんぽうそう）の症状
類天疱瘡の症状の現れ方は個人差が大きく、病型によっても異なります。
水疱型の症状
水疱型は最も一般的な病型です。
主な特徴
- 皮膚に緊満性の大小の水疱が発生
- 水疱は破れやすく、びらんや痂皮を形成
- 強いかゆみを伴うことが多い
- 好発部位は体幹、四肢の屈側、腋窩、鼠径部など
水疱の大きさや数は個人によって異なり、時間とともに変化することがあります。
非水疱型（紅斑型、痒疹型）の症状
非水疱型は、水疱を伴わないか、または小さな水疱のみが現れる病型です。
| 病型 | 主な症状 |
| 紅斑型 | 紅斑や浮腫性紅斑が出現 |
| 痒疹型 | 小さな丘疹や紅斑が多発 |
両型ともに強いかゆみを伴い、痒疹型は高齢者に多く見られ、診断が難しい場合があります。
限局型の症状
限局型は、症状が体の一部に限定されて現れる比較的症状が軽い病型です。
主な特徴
- 下肢や手足に限局して水疱や紅斑が出現
- 口腔内粘膜に限局して症状が現れることもある
- 症状の範囲が狭いため、見逃されやすい
症状の進行と合併症
類天疱瘡の症状は、対応がなされないと進行する可能性があります。
| 進行段階 | 主な症状と影響 |
| 初期 | 局所的な水疱や紅斑、かゆみ |
| 中期 | 症状の拡大、日常生活への支障 |
| 後期 | 広範囲の皮膚症状、二次感染のリスク増加 |
症状が進行すると、皮膚の広範囲に影響が及び、水疱やびらんから細菌感染を起こすリスクも高まります。
類天疱瘡（るいてんぽうそう）の原因
類天疱瘡の発症には、遺伝的要因と環境要因が関与しており、両者の相互作用が病態の進行に影響があります。
自己免疫反応の仕組み
類天疱瘡の主な原因は、体の免疫系が自身の皮膚組織を誤って攻撃することです。
表皮と真皮の接着に関与するタンパク質に対する自己抗体が産生され、これらの自己抗体は、主にIgG抗体であり、表皮基底膜部の特定のタンパク質と結合します。
| 自己抗体の標的 | 機能 |
| BP180 (XVII型コラーゲン) | 表皮と真皮の接着 |
| BP230 | 細胞内の構造維持 |
遺伝的要因の影響
特定のHLA（ヒト白血球抗原）遺伝子型を持つ個人は、類天疱瘡を発症する可能性が高いです。
HLA-DQB103:01やHLA-DRB104:02などの遺伝子型が、類天疱瘡のリスク因子として同定されています。
環境因子の役割
環境因子も類天疱瘡の発症や増悪に関与する場合があります。
疾患の誘発や悪化に関連している要因
- 特定の薬剤（利尿剤、抗生物質など）
- 紫外線曝露
- ストレス
- ウイルス感染
これらの因子が、潜在的な自己免疫反応を活性化させる引き金となることがあります。
年齢と性別の影響
類天疱瘡は、主に高齢者に発症します。
| 年齢層 | 発症頻度 |
| 60歳未満 | 低い |
| 60-80歳 | 中程度 |
| 80歳以上 | 高い |
また、性別による発症率の違いも報告されており、女性のほうが発症率がやや高いです。
自己抗体産生のメカニズム
自己抗体の産生メカニズムは複雑で、まだ完全には解明されていませんが、T細胞とB細胞の異常な活性化が、この過程で中心的な役割を果たしていることが分かっています。
活性化されたT細胞がB細胞を刺激し、BP180やBP230に対する特異的な抗体が産生され、表皮基底膜部に結合することで、補体系の活性化や炎症細胞の浸潤が起こり、最終的に水疱形成に至るのです。
類天疱瘡（るいてんぽうそう）の検査・チェック方法
類天疱瘡の正確な診断は、皮膚症状の観察から始まり、血液検査や皮膚生検など、さまざまな手法を用いて総合的に判断します。
臨床所見の観察
まず患者さんの皮膚を詳細に観察し、類天疱瘡に特徴的な症状がないかを調べます。
| 観察項目 | 主な特徴 |
| 水疱 | 緊満性で大小様々 |
| 紅斑 | 炎症を伴う赤み |
| かゆみ | 強度や範囲 |
| 好発部位 | 体幹、四肢の屈側など |
臨床所見だけでは確定診断が難しいため、追加の検査が必要となることがあります。
血液検査
血液検査では、自己抗体の有無や炎症マーカーを調べます。
類天疱瘡の診断に重要な検査項目
- 抗BP180抗体
- 抗BP230抗体
- 好酸球数
- CRP（C反応性タンパク）
皮膚生検
皮膚生検は、類天疱瘡の確定診断に役立ちます。
| 検査名 | 目的 |
| 病理組織学的検査 | 表皮下水疱の確認 |
| 蛍光抗体直接法 | 自己抗体の沈着を観察 |
ニコルスキー現象の確認
ニコルスキー現象は、皮膚の表面を擦ることで表皮が剥離する現象です。類天疱瘡患者の一部でこの現象が観察されることがあり、診断の参考になる場合があります。
鑑別診断
類天疱瘡は他の水疱性疾患と症状が似ていることがあるため、鑑別診断が必要です。
主な鑑別疾患
- 尋常性天疱瘡
- 後天性表皮水疱症
- 線状IgA水疱性皮膚症
- 薬剤性水疱症
類天疱瘡（るいてんぽうそう）の治療方法と治療薬について
類天疱瘡の治療は、症状の軽減と再発予防を目指して行われ、治療法は主に薬物療法が中心で、患者さんの状態に応じて使用する薬剤や投与量が調整されます。
ステロイド療法
ステロイド療法は類天疱瘡治療の基本です。
全身性ステロイドは強力な抗炎症作用を持ち、症状の急速な改善をもたらします。
| ステロイド剤 | 特徴 |
| プレドニゾロン | 一般的に使用される |
| メチルプレドニゾロン | 重症例に用いられる |
初期投与量は症状の程度によって決定され、症状の改善に伴って徐々に減量されますが、長期使用による副作用のリスクがあるため、慎重な経過観察が欠かせません。
免疫抑制剤
免疫抑制剤は、ステロイドの使用量を減らすために併用されることが多い薬剤で、自己免疫反応を抑制し、症状の改善と再発予防に効果を示します。
代表的な免疫抑制剤
- アザチオプリン
- ミコフェノール酸モフェチル
- シクロスポリン
- メトトレキサート
抗体療法
近年、リツキシマブなどの生物学的製剤が難治性の類天疱瘡に対して使用されるようになりました。
これらの薬剤は、自己抗体を産生するB細胞を標的とし、疾患の根本的な原因に働きかけます。
| 抗体療法 | 作用機序 |
| リツキシマブ | CD20陽性B細胞の除去 |
| オマリズマブ | IgE抗体の阻害 |
局所療法
軽症例や局所的な症状に対しては、全身療法と併用して、ステロイド外用薬やタクロリムス軟膏などの免疫抑制外用薬が使用されます。
補助療法
類天疱瘡の治療では、主要な薬物療法に加えて、さまざまな補助療法も行われます。
- 抗生物質：二次感染の予防と治療
- 抗ヒスタミン薬：掻痒感の軽減
- ビタミンDとカルシウム：ステロイド長期使用による骨粗鬆症の予防
類天疱瘡（るいてんぽうそう）の治療期間と予後
類天疱瘡の治療期間と予後は個人差が大きく、多くの患者で症状の改善が見られますが、完全寛解までには時間を要することがあります。
治療期間の一般的な傾向
一般的な治療期間
| 治療段階 | 期間 | 主な目標 |
| 急性期 | 数週間〜数ヶ月 | 症状の抑制と安定化 |
| 維持期 | 数ヶ月〜数年 | 症状の再燃防止 |
| 寛解期 | 個人差が大きい | 薬剤の漸減と経過観察 |
予後に影響を与える要因
類天疱瘡の予後に関与する要因
- 診断時の年齢と全身状態
- 症状の重症度
- 治療開始までの期間
- 治療への反応性
- 合併症の有無
- 自己抗体の種類と量
これらの要因が複合的に作用し、個々の患者さんの予後を左右します。
完全寛解と部分寛解
類天疱瘡の治療目標は完全寛解ですが、部分寛解の状態で長期管理される場合もあります。
| 寛解の種類 | 特徴 |
| 完全寛解 | 症状が完全に消失し、薬剤中止後も再発しない |
| 部分寛解 | 症状が軽減し、最小限の薬剤で管理可能 |
薬の副作用や治療のデメリットについて
類天疱瘡の治療にはさまざまな薬剤が使用されますが、これらの薬には副作用やデメリットが伴う場合があります。
ステロイド療法の副作用
ステロイド療法は、長期使用に伴う副作用のリスクが高いです。
| 副作用 | 影響 |
| 骨粗鬆症 | 骨折リスクの増加 |
| 糖尿病 | 血糖コントロールの悪化 |
| 消化性潰瘍 | 胃腸障害の発生 |
| 免疫抑制 | 感染症リスクの上昇 |
免疫抑制剤のリスク
免疫抑制剤は、ステロイドの使用量を減らす目的で使用され、独自の副作用があります。
主な副作用
- 骨髄抑制（白血球減少、貧血など）
- 肝機能障害
- 腎機能障害
- 悪性腫瘍発生リスクの増加
免疫抑制剤を使用する際は、定期的な血液検査や臓器機能のチェックが重要です。
抗体療法のデメリット
リツキシマブなどの生物学的製剤は、難治性の症例に効果を示しますが、いくつかのデメリットがあります。
| デメリット | 詳細 |
| 高コスト | 治療費の経済的負担 |
| 投与方法 | 点滴による通院の必要性 |
| 遅効性 | 効果発現までに時間を要する |
また、生物学的製剤は比較的新しいため、長期使用の安全性に関するデータが限られていることにも注意が必要です。
保険適用と治療費
以下に記載している治療費（医療費）は目安であり、実際の費用は症状や治療内容、保険適用否により大幅に上回ることがございます。当院では料金に関する以下説明の不備や相違について、一切の責任を負いかねますので、予めご了承ください。
難病指定疾患
類天疱瘡（るいてんぽうそう）は、厚生労働省が指定する難病の一つで、患者さんは医療費助成制度を利用できます。
- 医療費の自己負担額の軽減
- 介護サービスの利用時の負担軽減
- 就労支援などの福祉サービスの利用
保険適用される主な治療法
類天疱瘡では、以下の治療法が保険適用です。
- ステロイド外用薬
- 免疫抑制剤
- 抗菌薬
- 生物学的製剤
入院治療と外来治療の費用比較
類天疱瘡の治療は、症状の程度により入院または外来で行われます。
| 治療形態 | 概算費用（月額） | 自己負担額（3割負担の場合） |
| 入院治療 | 50万円〜100万円 | 15万円〜30万円 |
| 外来治療 | 10万円〜30万円 | 3万円〜9万円 |
費用は、治療内容や入院期間によって大きく変動し、また、医療費助成制度を利用することで、実際の自己負担額はさらに軽減されます。
以上
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