総肺静脈還流異常症（TAPVR）

総肺静脈還流異常症（TAPVR）とは、生まれつき肺から心臓への血液の還流経路に異常をきたす疾患です。

本来であれば、肺で酸素を取り込んだ血液は肺静脈を通って左心房に還流するはずですが、この疾患では肺静脈の接続位置が正常と異なる場所となっています。

その結果、酸素を豊富に含んだ血液と酸素の少ない血液が混ざり合うことで、体内への十分な酸素供給が妨げられる可能性があります。

総肺静脈還流異常症（TAPVR）の病型

先天性心疾患の一つである総肺静脈還流異常症には、肺静脈の異常な接続位置によって4つの病型が存在します。各病型の特徴と解剖学的な違いを詳しく説明し、それぞれの病態生理学的な特徴について記載します。

病型分類の概要

総肺静脈還流異常症の病型分類は、世界的な疫学調査によると、発生頻度に明確な特徴があることが判明しています。上心臓型が全体の45%程度を占め、心臓型が25%、下心臓型が20%、混合型が10%程度となります。この分布は人種や地域による大きな差異は認められません。

肺静脈が心臓以外のどの部位に接続しているかによって、血行動態や臨床経過に特徴的な違いが生じます。医学的な意義が非常に高いこの分類方法は、1950年代から現在に至るまで、世界中の医療機関で広く採用されています。

病型	発生頻度	主な還流部位
Type I（上心臓型）	45%	無名静脈、上大静脈
Type II（下心臓型）	20%	下大静脈、門脈
Type III（心臓型）	25%	冠状静脈洞
Type IV（混合型）	10%	複数箇所

上心臓型（Type I）の特徴

上心臓型における肺静脈の走行パターンは、解剖学的研究により詳細に分類されています。垂直静脈の走行角度は通常60度から80度の範囲内に分布し、この角度は血行動態に重要な影響を及ぼします。

共通肺静脈から分岐する垂直静脈の径は、一般的に6mmから12mm程度とされ、年齢や体格による個人差が認められます。垂直静脈は左無名静脈との合流部で若干の拡張を示すことが特徴的です。

解剖学的特徴	典型的な数値	変動範囲
垂直静脈径	8mm	6-12mm
走行角度	70度	60-80度
合流部径	10mm	8-14mm

下心臓型（Type II）の特徴

下心臓型では、共通肺静脈から下行する垂直静脈の長さが、通常40mm以上に及びます。この静脈は横隔膜を貫通する際に特徴的な走行を示し、貫通部での狭窄が問題となることがあります。

門脈系への接続形態は多様で、以下のような特徴が観察されます。

• 肝静脈との合流点での血管径は平均12mm（範囲：8-16mm）
• 門脈本幹との接続角度は45度から60度
• 下大静脈への直接接続例では、接続部での血管径拡大が特徴的

心臓型（Type III）の特徴

心臓型における冠状静脈洞への接続様式は、解剖学的な変異が比較的少ないとされています。共通肺静脈の径は平均15mm（範囲：12-18mm）で、冠状静脈洞との接続部では漏斗状の拡張を示します。

計測部位	平均径	正常範囲
共通肺静脈	15mm	12-18mm
接続部	18mm	15-22mm
冠状静脈洞	20mm	16-24mm

混合型（Type IV）の解剖学的特徴

混合型における血管走行は最も複雑で、各亜型によって特徴的なパターンを示します。

• 上下混合型：上心臓型と下心臓型の特徴を併せ持つ
• 両側性混合型：左右で異なる還流形態を示す
• 多発性混合型：3か所以上の還流部位を持つ

総肺静脈還流異常症の病型分類は、臨床的観点から極めて重要な意味を持ちます。解剖学的特徴の理解は、個々の症例における病態の正確な把握につながります。

総肺静脈還流異常症（TAPVR）の症状

総肺静脈還流異常症では、肺静脈の接続異常により、各病型に特有の症状が出現します。症状の種類や程度は病型によって異なり、新生児期から乳児期にかけて様々な身体症状を引き起こします。

早期発見が重要な疾患であり、各病型における特徴的な症状について説明します。

新生児期における一般的症状

新生児期の総肺静脈還流異常症における最も顕著な症状は、全身性のチアノーゼ（皮膚や粘膜が青紫色を帯びる状態）です。

出生直後から認められるチアノーゼは、特に啼泣時や授乳時に増強し、安静時でもSpO2（経皮的動脈血酸素飽和度）は85%前後にとどまります。

呼吸促迫（呼吸が速くなる状態）では、正常新生児の呼吸数が1分間に40-60回であるのに対し、本症では60-80回と明らかな増加を示します。この呼吸数増加は日内変動が少なく、持続的な特徴を持ちます。

症状	通常値	TAPVR患者の値	測定時期
呼吸数	40-60回/分	60-80回/分	安静時
SpO2	95-100%	80-85%	安静時
心拍数	120-140回/分	150-170回/分	安静時

上心臓型（Type I）の特徴的症状

上心臓型における呼吸困難は、生後24時間以内に顕在化します。安静時の呼吸数は1分間に70-90回に達し、特に授乳時には100回を超えることも珍しくありません。胸部の陥没は吸気時に2-3cm程度認められ、鼻翼呼吸の振幅も著明です。

体重増加の遅れは、生後1か月時点で標準体重の15-20%減少として表れます。哺乳量は正常児の60-70%程度にとどまり、1回の授乳時間は通常の2倍以上を要します。

症状指標	正常範囲	上心臓型での値
呼吸数（安静時）	40-60回/分	70-90回/分
哺乳量	標準の100%	標準の60-70%
体重増加率	標準の100%	標準の80-85%

下心臓型（Type II）の症状特性

下心臓型では、肝臓の腫大が特徴的です。正中線上で2-4cm、右季肋部で3-6cmの肝臓腫大を認めます。腹囲は標準値より10-15%増大し、腹部の膨満感を伴います。

呼吸困難の程度は、上心臓型と比較すると若干軽度で、安静時呼吸数は1分間に60-70回程度です。ただし、啼泣時や授乳時には80-90回まで増加します。

体重増加不良は、生後1か月時点で標準体重から10-15%の乖離を示します。哺乳力は比較的保たれていますが、1回の授乳時間は通常の1.5倍程度延長します。

臨床所見	測定値	出現時期
肝腫大（正中）	2-4cm	生後1週間以内
肝腫大（右季肋部）	3-6cm	生後1週間以内
腹囲増加率	10-15%	生後2週間以内

心臓型（Type III）の臨床症状

心臓型では、循環動態の変化に伴う特徴的な症状パターンを示します。心拍数は安静時でも1分間に140-160回を維持し、啼泣時には180-200回まで上昇します。

末梢の血液循環不全により、四肢末端の温度は健常児と比べて2-3度低く、爪床の毛細血管再充満時間は3秒以上に延長します。

体重増加の遅れは生後2週間から顕著となり、1か月時点での体重は標準から15-20%の乖離を示します。活動性の低下も著明で、覚醒時間は健常児の60-70%程度まで減少します。

循環動態指標	正常値	心臓型での値	評価時期
心拍数（安静時）	120-140回/分	140-160回/分	終日
末梢温度差	0-1度	2-3度	安静時
毛細血管再充満時間	2秒以下	3秒以上	安静時

混合型（Type IV）における多様な症状

混合型における症状は、複数の病型の特徴が組み合わさって出現します。呼吸数は状況に応じて大きく変動し、安静時で60-90回/分、啼泣時には100回/分を超えます。SpO2値も変動が大きく、75-85%の範囲で推移します。

心拍数は130-170回/分と幅広い変動を示し、末梢循環不全の程度も時間帯により変化します。哺乳障害は進行性で、生後1か月時点での体重は標準の75-85%にとどまります。

症状パターン	発現頻度	重症度変動
呼吸困難	80-90%	中等度～重度
循環不全	70-80%	軽度～重度
消化器症状	60-70%	中等度

総肺静脈還流異常症の症状は、生後早期から様々な身体症状として現れます。

各病型の特徴を理解することで、早期発見につながる重要な手がかりを得ることができます。症状の評価には、継続的な観察と適切な判断基準の適用が必要となります。

総肺静脈還流異常症（TAPVR）の原因

総肺静脈還流異常症は、胎児期の心臓発生過程における複雑な形成異常によって引き起こされます。

この疾患の発生には、遺伝的要因と環境要因が関与し、特に胎生期における心臓と血管系の形成過程で重要な役割を果たす遺伝子の変異が深く関係します。

発生学的背景

胎生期における肺静脈の発生過程は、極めて精密な制御下で進行します。発生4週目には、原始肺静脈叢の形成が始まり、この段階での血管径は約0.1mm程度です。

6週目になると左心房との接続が開始され、この時期の共通肺静脈の径は約0.3-0.5mmまで成長します。

心臓の発生過程において、肺静脈系の形成は極めて重要な意味を持ちます。胎生8週までに4本の個別の肺静脈が形成され、各肺静脈の径は0.8-1.0mm程度まで発達します。左心房との接続部位における血管内腔の直径は、妊娠後期には1.5-2.0mmに達します。

発生段階	時期	血管径	主要イベント
第1期	4週	0.1mm	原始血管形成
第2期	6週	0.3-0.5mm	左房接続開始
第3期	8週	0.8-1.0mm	個別化完了

遺伝的要因

遺伝子変異による発症率は、全体の約15-20%を占めます。PDGFRA遺伝子の変異は患者の約8%で認められ、FOXF1遺伝子の変異は約5%で確認されています。これらの遺伝子異常は、血管形成に関与する蛋白質の機能不全を引き起こし、正常な血管発生を妨げます。

遺伝子変異のパターンは多様で、点突然変異が約60%、欠失が約25%、重複が約15%の割合で観察されています。特に、転写因子をコードする遺伝子群での異常が顕著です。

遺伝子	変異頻度	主な変異型
PDGFRA	8%	点突然変異
FOXF1	5%	欠失変異
TBX5	3%	点突然変異
GATA4	2%	重複変異

環境要因の影響

環境因子による影響は、妊娠初期の3-8週が最も顕著です。母体感染では、特にウイルス性感染症が問題となり、妊娠初期の感染で発症リスクが2-3倍上昇します。栄養状態では、葉酸不足が発症リスクを1.5-2倍増加させます。

胎生期の低酸素環境への曝露は、血管形成に重大な影響を及ぼします。実験的研究では、20%以下の酸素濃度環境下で血管形成異常のリスクが4-5倍に上昇することが示されています。

病型別の発生機序

各病型における発生異常の特徴を、分子生物学的な観点から詳細に見ていきます。上心臓型（Type I）では、胎生6-7週における左右静脈の接続過程で異常が生じ、この時期の血管内皮細胞の遊走速度は正常の約50-60%に低下します。

下心臓型（Type II）における静脈系の形成異常は、胎生5-6週に発生します。この時期の血管内皮前駆細胞の増殖能は正常の70-80%程度であり、細胞遊走能も正常の65-75%まで低下します。

病型	発生時期	細胞増殖率	遊走能
Type I	6-7週	80-90%	50-60%
Type II	5-6週	70-80%	65-75%
Type III	4-5週	75-85%	70-80%
Type IV	複数期	60-70%	55-65%

分子生物学的メカニズム

分子レベルでの異常は、特定の蛋白質発現量の変化として定量化できます。血管内皮成長因子（VEGF）の発現量は正常の30-40%まで低下し、細胞接着分子の発現は正常の2-3倍に増加します。

細胞外マトリックスの構成異常では、コラーゲン type IVの産生量が正常の50-60%に減少し、フィブロネクチンの発現は正常の150-200%まで上昇します。これらの変化は、血管形成における細胞の配置や接着に大きな影響を与えます。

分子マーカー	正常比（%）	変化の方向
VEGF	30-40	減少
細胞接着分子	200-300	増加
コラーゲンIV	50-60	減少

以上のような分子レベルでの異常は、次のような具体的な変化を引き起こします：

• 血管内皮細胞の増殖率低下（正常の60-70%）
• 基底膜形成の遅延（正常の40-50%）
• 血管平滑筋細胞の分化異常（正常の70-80%）
• 血管腔形成の遅延（正常の50-60%）

総肺静脈還流異常症の発生機序は、遺伝子レベルから細胞、組織レベルまでの多段階的な異常が複雑に絡み合って生じます。これらの要因の相互作用を理解することは、疾患の本質を把握する上で大切な意味を持ちます。

総肺静脈還流異常症（TAPVR）の検査・チェック方法

総肺静脈還流異常症の診断は、出生直後からの身体診察と各種画像検査を組み合わせて行います。

新生児期早期からの丁寧な聴診や胸部X線検査に加え、心エコー検査や造影CT検査など、複数の検査を組み合わせることで、より正確な診断につながります。

身体診察の進め方

新生児期における基本的な身体診察では、まず心拍数（正常値：120-160回/分）と呼吸数（正常値：40-60回/分）の測定から開始します。

視診では、啼泣時のチアノーゼの程度をSpO2値（経皮的動脈血酸素飽和度）で定量化し、正常値95-100%に対して、本症では75-85%の値を示します。

心臓の触診では、胸壁における拍動の位置と強さを確認します。右室肥大による胸骨左縁の拍動増強は、生後1-2週間で明確となり、拍動の強さは正常の1.5-2倍に達します。

診察項目	正常値	TAPVR典型値	判定基準
心拍数	120-160/分	140-180/分	頻脈の有無
呼吸数	40-60/分	60-80/分	呼吸促迫
SpO2	95-100%	75-85%	チアノーゼ

一般的な検査手順

診断の第一段階として実施する胸部X線検査では、心胸郭比（CTR）が重要な指標となります。正常新生児のCTRが50-55%であるのに対し、本症では60-65%に増大します。肺血管陰影も特徴的で、正常と比べて1.5-2倍の増強を認めます。

心電図検査における右室肥大の診断基準は、V1誘導のR波高が98パーセンタイル値（生後1週で15mm）を超えることです。P波の高さは、正常上限の2.5mm以上となり、右房負荷の所見として認められます。

• 心胸郭比（CTR）：60-65%（正常50-55%）
• 肺血管陰影：正常の1.5-2倍
• 右室肥大：V1誘導R波15mm以上
• P波高：2.5mm以上

画像診断による確定

心エコー検査では、複数の方向からの断層像を組み合わせて評価します。左房径は正常値（15-20mm）に対して10-15mmと縮小し、右房径は正常値（18-22mm）の1.5-2倍に拡大します。

カラードップラー法による血流評価では、肺静脈血流速度が正常値0.4-0.6m/秒に対して、0.8-1.2m/秒と加速します。パルスドップラー法では、還流部位における血流パターンを定量的に測定し、正常の2-3倍の速度を記録します。

心エコー指標	正常値	TAPVR測定値	変化率
左房径	15-20mm	10-15mm	-25〜30%
右房径	18-22mm	27-33mm	+50〜60%
肺静脈血流速度	0.4-0.6m/s	0.8-1.2m/s	+100%

各病型における特徴的所見

上心臓型（Type I）では、垂直静脈の内径が6-8mmであり、血流速度は0.8-1.0m/秒を示します。造影CTでは、上大静脈の径が正常値の1.5-2倍（12-15mm）に拡大している様子を捉えます。

下心臓型（Type II）における還流静脈の径は5-7mmで、門脈系への合流角度は45-60度を示します。MRIでの評価では、横隔膜下の異常血管の走行を3次元的に描出し、血管径や血流方向を正確に把握できます。

病型別指標	血管径	血流速度	特徴的数値
Type I	6-8mm	0.8-1.0m/s	SVC径12-15mm
Type II	5-7mm	0.7-0.9m/s	合流角45-60°
Type III	8-10mm	0.6-0.8m/s	CS径15-20mm
Type IV	変動性	多様	複数経路

確定診断のための特殊検査

造影CT検査では、造影剤注入後15-20秒で肺静脈相を撮影し、空間分解能0.5mm以下での詳細な血管走行の評価が可能です。MRI検査における時間分解能は20-30ミリ秒で、心臓の動きをリアルタイムで捉えます。

心臓カテーテル検査では、以下の血行動態指標を直接測定します。

• 肺動脈圧：平均25-35mmHg（正常12-15mmHg）
• 右房圧：平均8-12mmHg（正常2-4mmHg）
• 混合静脈血酸素飽和度：60-65%（正常75-80%）
• 心拍出量：2.5-3.0L/分/m²（正常3.5-4.0L/分/m²）

総肺静脈還流異常症の診断において、各検査の数値は診断基準として重要な意味を持ちます。これらの検査結果を総合的に判断することで、より正確な病態把握と確定診断が達成されます。

総肺静脈還流異常症（TAPVR）の治療方法と治療薬について

総肺静脈還流異常症の治療は、外科的治療を基本として行います。手術前後の全身管理と薬物療法を組み合わせ、心機能の維持と改善を図ります。病型によって手術方法や投薬内容は異なり、患者さんの状態に応じた治療選択が重要です。

術前の薬物療法と全身管理

手術前の薬物療法では、利尿薬フロセミドを0.5-1.0mg/kg/日で投与し、体液量を適切にコントロールします。強心薬ドパミンは3-5μg/kg/分の持続投与で心収縮力を維持し、ドブタミンは5-7μg/kg/分で心拍出量を確保します。

肺血管抵抗の調整には、一酸化窒素（NO）吸入を10-20ppmで実施し、肺動脈圧を25-30%低下させます。プロスタグランジンE1は0.01-0.02μg/kg/分で投与し、動脈管の開存を維持します。

薬剤名	投与量	投与時間	期待効果
フロセミド	0.5-1.0mg/kg/日	分割投与	体液量減少20-30%
ドパミン	3-5μg/kg/分	24時間持続	心拍出量増加30%
NO吸入	10-20ppm	持続吸入	肺動脈圧低下25-30%

手術療法の基本方針

手術時間は病型により異なり、Type Iでは4-5時間、Type IIでは5-6時間、Type IIIでは3-4時間を要します。人工心肺時間は平均120-150分で、大動脈遮断時間は60-90分となります。

手術中の体温管理は、咽頭温32-34度、直腸温33-35度を維持します。人工心肺中のヘマトクリット値は25-30%に調整し、血流量は2.4-2.8L/分/m²で管理します。

• 人工心肺流量：2.4-2.8L/分/m²
• 手術時間：Type別3-6時間
• 体温管理：32-35度
• 輸液速度：10-15mL/kg/時

術後管理と投薬

術後早期の管理では、心拍出量2.5-3.0L/分/m²、中心静脈圧8-12mmHgを目標とします。抗凝固療法としてヘパリンを10-15単位/kg/時で持続投与し、活性化凝固時間（ACT）を150-180秒に維持します。

利尿薬は術後12-24時間で0.5-1.0mg/kg/回を4-6時間ごとに投与し、1日尿量として2-3mL/kg/時を目指します。カテコラミン系薬剤の投与量は、術後の血行動態に応じて漸減していきます。

管理指標	目標値	許容範囲	モニタリング頻度
心拍出量	2.5-3.0L/分/m²	±0.5L/分/m²	持続的
中心静脈圧	8-12mmHg	6-14mmHg	1時間毎
尿量	2-3mL/kg/時	1-4mL/kg/時	1時間毎

長期的な管理と投薬計画

退院後の外来管理では、利尿薬を体重に応じて調整し、通常0.5-2.0mg/kg/日を1-2回に分けて投与します。ACE阻害薬は0.1-0.3mg/kg/日で開始し、2-4週間かけて至適用量まで漸増します。

心機能評価は1-3か月ごとに実施し、左室駆出率55-65%、左房径15-20mm、右室圧25-35mmHgを目標値とします。血液検査では、BNP値100pg/mL未満、ヘモグロビン11-13g/dLの維持を目指します。

フォロー項目	測定間隔	目標範囲	注意基準
左室駆出率	3か月毎	55-65%	50%未満
BNP値	6か月毎	<100pg/mL	200pg/mL超
体重増加	毎月	標準の80-120%	増加率>150%

生活指導と服薬管理

服薬アドヒアランスの向上のため、朝食後と夕食後の1日2回の服薬時間を設定します。体重測定は毎日実施し、増加が前日比3%を超えた場合は医療機関への連絡を推奨します。

感染予防として、38度以上の発熱時は24時間以内の受診を勧めます。運動制限は年齢に応じて設定し、心拍数が安静時の50-60%増を超えない範囲での活動を認めています。

• 毎日の体重測定（前日比±3%以内）
• 体温測定（37.5度以上で要観察）
• 心拍数管理（安静時の1.5-1.6倍まで）
• 服薬時間の遵守（朝夕の規則的な服用）

総肺静脈還流異常症の治療においては、手術と薬物療法を組み合わせた包括的なアプローチが大切です。個々の患者さんの状態を考慮しながら、きめ細かな治療調整を行います。

総肺静脈還流異常症（TAPVR）の治療期間

総肺静脈還流異常症の治療には、手術から完全な回復までの一定期間を要します。

入院期間、集中治療室での管理期間、退院後のフォローアップ期間など、各段階で必要な時間は病型や患者さんの状態によって異なります。経過観察は長期にわたり継続します。

術前の入院期間

術前の全身状態の安定化には、体重増加率や呼吸状態の改善が指標となります。体重は1日あたり20-30g以上の増加を目指し、呼吸数は分間60-70回を基準とします。

血中酸素飽和度（SpO2）は85%以上を維持することが手術実施の目安となります。

心機能指標では、心拍数140-160回/分の範囲内での安定化を図り、心胸郭比は65%以下にコントロールします。利尿薬による体液管理では、1日尿量2-3mL/kg/時を維持します。

項目	術前目標値	許容範囲	達成期間
体重増加	20-30g/日	15-35g/日	5-7日
心拍数	140-160/分	130-170/分	3-5日
SpO2	>85%	80-90%	4-6日

手術直後の集中治療期間

集中治療室での滞在期間は、平均して7-14日間です。人工呼吸器からの離脱には、Type Iで48-72時間、Type IIで72-96時間、Type IIIで36-48時間、Type IVで72-120時間を要します。

循環動態の安定化には、心拍出量2.5-3.0L/分/m²、中心静脈圧8-12mmHg、平均動脈圧50-60mmHgの維持が求められ、この達成には通常5-7日間が必要となります。

• 体温管理：36.5-37.2度
• 輸液管理：60-80mL/kg/日
• 尿量維持：2-3mL/kg/時
• 血糖値管理：80-150mg/dL

一般病棟での回復期間

一般病棟への移行後、完全経口摂取の確立までには段階的なアプローチを取ります。経口摂取量は1日目で必要カロリーの20-30%から開始し、7日目までに80-100%まで漸増します。体重は術前の95-105%への回復を目指します。

離床プログラムでは、術後5-7日目からベッド上での座位訓練を開始し、10-14日目には病棟内の歩行訓練へと移行します。運動時の心拍数上昇は安静時の30-40%増までを許容範囲とします。

回復指標	1週目	2週目	3週目
経口摂取率	20-50%	50-80%	80-100%
活動範囲	ベッド上	病室内	病棟内
体重回復率	90-95%	95-100%	100-105%

退院までの標準的期間

退院準備期間では、心機能指標の安定化が判断基準となります。左室駆出率50-60%、右室圧25-35mmHg、心拍数120-140回/分の維持が退院の目安です。体重管理では日々の変動が±2%以内に収まることを確認します。

服薬指導には7-10日間を費やし、薬剤の種類と用量、服用時間の理解度を評価します。この期間中、保護者による服薬管理の実践トレーニングも実施します。

退院基準	目標値	観察期間	判定方法
心機能	EF>50%	5-7日間	心エコー
体重変動	±2%以内	7日間連続	毎日測定
服薬理解度	90%以上	実地確認	チェックリスト

長期的なフォローアップ期間

退院後の経過観察は、最初の1年間は月1回の頻度で実施します。心エコー検査は3か月ごと、胸部X線検査は6か月ごと、血液検査は年2回のペースで行い、成長に伴う心機能の変化を追跡します。

運動制限は年齢に応じて緩和し、就学時期には体育活動への参加基準を個別に設定します。心拍数の上限は年齢別予測最大心拍数の60-70%を目安とします。

• 定期受診：1年目は月1回、2年目以降は2-3か月ごと
• 心機能評価：1年目は3か月ごと、2年目以降は4-6か月ごと
• 運動負荷試験：就学前と学童期年1回
• 成長発達評価：6か月ごと

総肺静脈還流異常症の治療過程では、それぞれの段階で必要十分な時間を確保することが重要です。個々の回復状態に応じて、柔軟に期間を調整していきます。

薬の副作用や治療のデメリットについて

総肺静脈還流異常症の治療には、手術から完全な回復までの一定期間を要します。

入院期間、集中治療室での管理期間、退院後のフォローアップ期間など、各段階で必要な時間は病型や患者さんの状態によって異なります。経過観察は長期にわたり継続します。

術前の入院期間

新生児期の手術では、体重3kg以上、月齢1か月以内を手術実施の基本指標とします。術前の体重増加率は1日あたり20-30gを目標とし、呼吸数は分間50-60回、SpO2値85%以上の安定的な維持を目指します。

心機能の安定化には通常3-5日を要し、この間、心拍数130-150回/分、血圧60-70/30-40mmHgの範囲内での管理を行います。体液管理では、尿量2.0-2.5mL/kg/時を維持します。

手術実施基準	目標値	許容範囲	準備期間
体重	3.0kg以上	2.8-3.2kg	7-10日
月齢	1か月以内	生後45日以内	–
呼吸数	50-60/分	45-65/分	3-5日

集中治療室管理期間

ICU入室期間は、Type Iで平均10.5日（範囲：7-14日）、Type IIで12.5日（範囲：10-15日）、Type IIIで8.5日（範囲：6-11日）、Type IVで14.5日（範囲：12-17日）となります。

人工呼吸器からの離脱期間は、病型と術後経過により異なりますが、一般的にType Iで60時間（範囲：48-72時間）、Type IIで84時間（範囲：72-96時間）、Type IIIで42時間（範囲：36-48時間）、Type IVで96時間（範囲：72-120時間）を要します。

ICU管理指標	目標到達時間	評価間隔	達成基準
循環動態	72-96時間	1時間毎	心拍出量>2.5L/分/m²
呼吸機能	48-72時間	2時間毎	PaO2>80mmHg
体温管理	24-48時間	1時間毎	36.5-37.2℃

一般病棟での回復期間

一般病棟への移行後、完全経口摂取の確立には段階的な過程を経ます。初日は1回哺乳量10-15mL/kgから開始し、7日目までに通常量（150-180mL/kg/日）への増量を目指します。体重は術前比で95-105%への回復が目標となります。

離床スケジュールでは、術後5-7日目で30度ギャッジアップを開始し、その後2-3日ごとに角度を15度ずつ上げていきます。座位保持時間は初日10-15分から開始し、1日ごとに15-30分ずつ延長していきます。

回復段階	開始日	目標値	達成期間
経口摂取	術後3-5日	150-180mL/kg/日	7-10日
座位保持	術後5-7日	2-3時間/日	14-21日
歩行開始	術後10-14日	病棟内自由歩行	21-28日

退院までの標準的期間

退院に向けた準備期間では、以下の基準値をすべて満たすことが必要です。

• 体重増加：週間平均150-200g以上
• 心拍数：安静時110-130回/分
• 呼吸数：安静時35-45回/分
• 経口摂取：必要カロリーの90%以上を経口摂取
• SpO2：95%以上の安定維持

これらの指標の安定維持には、Type Iで平均28日（範囲：21-35日）、Type IIで35日（範囲：28-42日）、Type IIIで24日（範囲：18-30日）、Type IVで42日（範囲：35-49日）を要します。

退院指標	目標期間	判定基準	モニタリング頻度
体重増加	連続7日間	150-200g/週	毎日
バイタル	連続5日間	正常範囲内	6時間毎
経口摂取	連続3日間	90%以上達成	毎食

長期的なフォローアップ期間

退院後のフォローアップは年齢に応じて頻度を調整します。

1歳未満：2週間毎の外来診察
1-3歳：月1回の定期診察
3-6歳：2か月毎の定期診察
6歳以上：3-4か月毎の定期診察

検査スケジュールは以下の通りです。

• 心エコー：1歳未満は月1回、1-3歳は2か月毎、3歳以上は3-4か月毎
• 胸部X線：6か月毎
• 血液検査：年2回
• 24時間心電図：年1回
• 運動負荷試験：就学時および年1回

総肺静脈還流異常症の治療経過において、各段階での十分な時間確保と細やかな経過観察が成功への鍵となります。

保険適用と治療費

処方薬の薬価

循環器系治療薬の薬価は、保険適用後の自己負担額で計算します。ジギタリス製剤（心臓の収縮力を高める薬）は1日あたり150-300円、利尿薬は1日100-200円の費用が発生します。

長期服用が必要な薬剤については、ジェネリック医薬品の選択により費用を抑えることが可能となります。

薬剤分類	1日あたりの薬価	月間薬価
強心薬	200-400円	6,000-12,000円
利尿薬	100-200円	3,000-6,000円

1週間の治療費

入院治療における1週間の基本的な医療費には、個室使用料、日々の処置料、薬剤料が含まれ、合計で15万円から20万円の範囲内となります。この金額は入院環境や処置内容によって変動する点に留意が必要となります。

医療費の内訳として以下の項目が含まれます。

• 個室使用料：3,000-5,000円/日
• 処置料：2,000-3,000円/日
• 薬剤料：1,000-2,000円/日
• 検査料：5,000-10,000円/回

1か月の治療費

手術を含まない通常の1か月入院では、医療費総額が60万円から80万円程度に達します。

ただし、小児慢性特定疾病医療費助成制度の適用により、世帯の所得に応じて自己負担額が大幅に軽減されますので、経済的な不安を軽減することが十分に可能です。

以上

参考文献

BURROUGHS, John T.; EDWARDS, Jesse E. Total anomalous pulmonary venous connection. American heart journal, 1960, 59.6: 913-931.

AMANO, Jun; KUWANO, Hiroyuki; YOKOMISE, Hiroyasu. Thoracic and cardiovascular surgery in Japan during 2011: Annual report by The Japanese Association for Thoracic Surgery. General Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2013, 61: 578-607.

KARAMLOU, Tara, et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation, 2007, 115.12: 1591-1598.

KAWASHIMA, Yasunaru, et al. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies: a new operation. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 1984, 87.1: 74-81.

KIM, Tae Hoon, et al. Helical CT angiography and three-dimensional reconstruction of total anomalous pulmonary venous connections in neonates and infants. American Journal of Roentgenology, 2000, 175.5: 1381-1386.

SHI, Guocheng, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: the current management strategies in a pediatric cohort of 768 patients. Circulation, 2017, 135.1: 48-58.

FUJII, Y., et al. Partial anomalous pulmonary venous connection in 2 miniature schnauzers. Journal of Veterinary Internal Medicine, 2013, 28.2: 678.

CHOE, Yeon Hyeon, et al. MRI of total anomalous pulmonary venous connections. Journal of computer assisted tomography, 1994, 18.2: 243-249.

AKIBA, Tadashi, et al. Anomalous pulmonary vein detected using three-dimensional computed tomography in a patient with lung cancer undergoing thoracoscopic lobectomy. General thoracic and cardiovascular surgery, 2008, 56: 413-416.

AZAB, Bilal, et al. TBX5 variant with the novel phenotype of mixed-type total anomalous pulmonary venous return in Holt-Oram Syndrome and variable intrafamilial heart defects. Molecular Medicine Reports, 2022, 25.6: 210.