毛細血管奇形（単純性血管腫・ポートワイン母斑）

毛細血管奇形（単純性血管腫・ポートワイン母斑 capillary hemangioma ）とは、生まれたときから認める赤や紫色のあざのことです。

顔や首に現れやすく、一部のタイプを除き自然に消えることはないため、その外観を気にされる親御さんは多くいらっしゃいます。

この記事では、毛細血管奇形について詳しく解説していきましょう。

毛細血管奇形（単純性血管腫　ポートワイン母斑）の病型

脈管異常疾患は、国際的に「ISSVA分類」という分類法によって以下の2つのタイプに分けられます。

• 血管系腫瘍：血管内皮細胞の増殖がある
• 脈管奇形：血管内皮細胞の増殖がない

さらに脈管奇形は、その構成脈管によって、

• 毛細血管奇形（capillary malformation: CM）
• 静脈奇形（venous malformation: VM）
• リンパ管奇形（lymphatic malformation: LM）
• 動静脈奇形（arteriovenous malformation, AVM）

といったサブタイプに分かれます。

毛細血管奇形にはさまざまな疾患が含まれ、その中にサーモンパッチやウンナ母斑、と呼ばれるものも含まれます。毛細血管奇形とはISSVA分類による呼び名で、単純性血管腫やポートワイン母斑は日本で従来呼ばれている疾患名です。

毛細血管奇形（単純性血管腫　ポートワイン母斑）の症状

毛細血管奇形は、生下時より認める境界が明瞭な赤いあざ（紅斑）が特徴で、新生児のおよそ0.3%で認め、真皮の浅層にある毛細血管の拡張によるものです。

一般的な症状

毛細血管奇形の一般的な症状の特徴

• 色調：赤から紫色の斑点が特徴で、網目状に認めることも。肌の色や深さによって色の濃淡が異なることがあります。
• 厚さ: 色調とともに厚くなる傾向があり、「石畳」のように見えることがあります。
• 形状：不規則な形状を持つことが多く、円形、楕円形、または網目状など。いずれも周囲の皮膚との境界は明瞭です。
• 大きさ：大小さまざまで、一部の毛細血管奇形は成長して拡大する場合があります。
• 部位: 顔面や頸部に認めることが多く、特に三叉神経V1領域の場合はSturge-Weber症候群の可能性を考えます。

合併症

見逃してはならない合併症は、中枢神経への浸潤や神経皮膚症候群の合併です。以下のような疾患の一症状で毛細血管奇形を認めます。

• Sturge-Weber症候群：顔面の毛細血管奇形に加えて、眼圧の亢進（緑内障）などの眼症状やてんかん発作や片麻痺といった中枢神経症状の合併を認めます。
• Klippel-Trenaunay-Weber症候群：四肢の血管奇形（リンパ管奇形や静脈奇形も）に、内臓臓器の血管腫、心不全を合併することがあります。

症状の進行

毛細血管奇形は、一部の特殊型を除き自然消退せず、からだの成長とともに以下のように変化するのが一般的です。

• 色の変化：年齢とともに色が濃くなることがあります。
• 盛り上がり：皮膚の表面が盛り上がってきたり、突出したりすることがあります。
• 大きさの変化：成長とともに拡大することが多いです。

中でも、顔面に認める毛細血管奇形のうち、思春期以降に肥厚して盛り上がり、結節となることがあり、これを「ポートワイン母斑」と呼びます。

一方、毛細血管奇形の特殊型であるサーモンパッチは、顔の正中部のおでこなどにできる淡い紅斑が特徴で、2歳頃までに自然に消退。

また、同じく特殊型でウンナ母斑と呼ばれる毛細血管奇形はうなじにでき、こちらは自然消退しないケースもあります。

毛細血管奇形（単純性血管腫　ポートワイン母斑）の原因

毛細血管奇形の原因は完全には明らかになっていません。多くは孤発例ですが、家族歴を認めるケースもあり、遺伝的な要因が関与している可能性があります。

毛細血管奇形（単純性血管腫　ポートワイン母斑）の検査・チェック方法

毛細血管奇形の多くは、比較的容易に診断されますが、時に追加の検査が必要になることがあります。

視診や触診による評価

専門医が病変部の色や形、大きさなどの特徴を把握し、触診によって柔らかさや範囲など詳細に観察します。

画像検査

病変部が広範囲であったり、他臓器の血管奇形などの合併症の可能性があるときなど、状況に応じて血管腫の位置や深さをより正確に理解するために、画像診断を行うことがあります。

検査方法	目的
超音波	毛細血管奇形の深さや流れる血液の量を評価
MRI	血管奇形の正確な位置や関連する組織構造、隣接する重要な構造を特定

これらの検査は非侵襲的で、乳児にとって安全ですが、特にMRIの場合静かに横たわっている必要があるため、軽い鎮静が必要になることがあります。

毛細血管奇形（単純性血管腫　ポートワイン母斑）の治療方法と治療薬

次に、毛細血管奇形に対する治療方法について解説いたします。

治療方法

毛細血管奇形は一般的に平坦な紅斑ですが、時間経過とともに肥厚する傾向があります。肥厚や結節がないときは、まずはパルス色素レーザーによる治療が第一選択です。

パルス色素レーザー

赤みをもたらすヘモグロビンをターゲットにし、特定の波長のレーザーを照射して治療します。

585〜595nmのパルス色素レーザー（Vビーム）が適応で、顔面や頸部などは有効性が高い一方、四肢などは色素沈着が起こりやすいです。

年齢が低いほど反応が高いため、1歳になる前に治療を開始することがガイドラインで推奨されています。

通常無麻酔か局所麻酔を用いてレーザーを照射しますが、広範囲だったり体動が激しい場合などは全身麻酔下でレーザー照射を行うことも。

一方、肥厚や結節を認める際は、以下のような治療を考慮します。

• 外科的手術：病変部が広範囲だったり、レーザーでの治療が困難な場合に選択されることがあります。病変を直接切除する方法です。
• レーザー治療：パルス色素レーザー以外に、肥厚した血管奇形に対してアレキサンドライトレーザーやヤグレーザーを用いることがあります。

毛細血管奇形（単純性血管腫　ポートワイン母斑）の治療期間

治療期間

毛細血管奇形の治療期間は患者さん個人によって大きく変わります。特に影響してくるのは治療開始時の年齢です。

乳児期であるほど皮膚が薄いので、レーザーの深達が良く、レーザー照射後の治癒や炎症後色素沈着などの副作用も認めにくく、早期治療が望ましいとされています。

海外の報告では、平均月齢3.38ヶ月の毛細血管奇形に対して無麻酔でパルス色素レーザーを照射したところ、25.9%の症例で100%クリアランス、41.1%の症例で76～99%の改善、というデータが。

ただし、中には再発を認めるケースもあり、治療後5年の時点で50%程度との報告も。再発の原因は明らかではありませんが、血管が再度灌流するためだと考えられています。

毛細血管奇形の治療期間は、治療開始時の年齢と再発の有無により大きく変わってくることに。

治療期間に関する不安や疑問がある場合は、医師としっかりとコミュニケーションを取りながら、納得のいく治療を受けてください。

薬の副作用や治療のデメリット

毛細血管奇形の治療は、多くの患者さんにとって効果的である一方、副作用やデメリットも考慮する必要があります。

レーザー治療のデメリット

レーザー治療は非侵襲的な方法でありながら、いくつかの副作用が報告されています。

小さなお子さまに対してレーザー治療を行う際は、全身麻酔をすることがあります。

ただし、FDA（アメリカ食品医薬品局）は3歳未満の乳幼児に対して全身麻酔や鎮静薬を、複数回または長時間使用することで脳の発達に影響がある可能性を指摘。

それでも、痛みやストレスの回避、レーザー照射の確実性など全身麻酔で得られるメリットは大きく、毛細血管奇形の治療開始は早い方が望ましい点からも治療は遅らせるべきではありません。

全身麻酔に不安を感じられる方は事前に主治医と十分相談されることをおすすめします。

レーザー治療のデメリットは、治療の回数や維持治療が必要であることです。

外科的手術のデメリット

外科的手術による副作用やデメリット

また、手術には麻酔が必要で、麻酔薬に対するアレルギー反応などのリスクもあります。

保険適用について

毛細血管奇形の治療はいずれも保険が適用されます。

レーザー治療

• 皮膚レーザー照射療法　2,170点
• 色素レーザー照射療法　2,170点

ただし、照射面積が10㎠を超えた場合は10㎠またはその端数を増すごとに2,170点に500点が加算されます（8,500点の加算が限度）。

それに加え3歳未満の乳幼児がレーザー治療を行った場合、2,200点が所定の点数に加算。

外科的切除

切除する範囲や部位によって保険点数が変わります。

露出部（顔や首、肘や膝から先で、半袖半ズボンになって皮膚が出ている場所）皮膚・皮下腫瘍摘出術（露出部）という手術です。

• 長径２センチメートル未満　　　1,660点
• 長径２センチ～４センチメートル未満　　3,670点
• 長径４センチメートル以上 4,360点

非露出部（露出部以外の場所）

• 長径3センチメートル未満　　　2,110点
• 長径3センチ～6センチメートル未満　　4,070点
• 長径6センチメートル以上 11,370点

他に、初診料及び再診料などがかかります。詳しくはお問い合わせください。

参考文献

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