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掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう palmoplantarp ustulosis）とは、手のひらや足の裏に特有の発疹や膿疱を認める皮膚疾患です。
一見難解な名前ですが、私たちの周りにもこの症状でお悩みの方がいるかもしれません。
具体的な症状やその原因を知ることで、日常生活の中での適切なケアや対応が可能になります。
この記事では、掌蹠膿疱症について詳しく解説していきましょう。
この記事の執筆者
小林 智子（こばやし ともこ）
日本皮膚科学会認定皮膚科専門医・医学博士
こばとも皮膚科院長
2010年に日本医科大学卒業後、名古屋大学医学部皮膚科入局。同大学大学院博士課程修了後、アメリカノースウェスタン大学にて、ポストマスターフェローとして臨床研究に従事。帰国後、同志社大学生命医科学部アンチエイジングリサーチセンターにて、糖化と肌について研究を行う。専門は一般皮膚科、アレルギー、抗加齢、美容皮膚科。雑誌を中心にメディアにも多数出演。著書に『皮膚科医が実践している 極上肌のつくり方』(彩図社)など。
こばとも皮膚科関連医療機関
掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）の症状と病型
掌蹠膿疱症は、手のひらや足の裏（掌蹠）の膿疱や赤み（紅斑）などを特徴とする皮膚疾患です。有病率は0.01〜0.05%程度と推定され、女性に多い傾向があります1)。
以前より、掌蹠膿疱症の患者さんで乾癬の症状を合併する例が多いと報告されており、膿疱性乾癬の表現型の一つとして掌蹠膿疱症と分類されることも2)。
掌蹠膿疱症が乾癬と同じスペクトラムの疾患である可能性について議論がなされており、欧米では症状が掌蹠（手のひらと足の裏）に限局している場合を「掌蹠膿疱症(palmoplantar pustulosis: PPP)」。
掌蹠以外の他の部位に尋常性乾癬の症状を認める場合を「掌蹠膿疱性乾癬(palmoplantar pustular psoriasis: PPPP)」と呼び分けることがあります3)。
日本では、厚生労働省が取りあげている特定疾患では「汎発型」の膿疱性乾癬で、現時点では掌蹠膿疱症は該当していません4)。
掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）の症状
掌蹠膿疱症の特徴的な所見は、手のひらや足の裏（掌蹠）に限局する赤み（紅斑）やかさぶた（落屑）、そして膿疱です。膿疱はときに融合することも。
膿疱に菌がいるわけではなく、病理では好中球や好酸球の浸潤を伴います5)。通常、2〜4週間程度で繰り返し発生し、慢性かつ再発の経過をたどり、その他に認めやすい症状には以下のようなものが。
掌蹠膿疱症の皮膚以外の主な合併症状
| 症状 | 詳細 |
|---|---|
| 爪の変化 | 爪甲の剥離や点状の陥凹を認めることが多く、爪下膿疱が特徴的で、30〜76%で認める3) |
| 関節炎 | 胸肋鎖関節部に高頻度に認める3)。 |
また、これまでの報告で掌蹠膿疱症の患者さんには甲状腺疾患やメタボリックシンドローム及び糖尿病、セリアック病などの疾患との合併率が高いということもわかっています6)。
症状の進行について
掌蹠膿疱症の症状は、経過とともに変化します。以下は一般的な経過のまとめです。
- 初期段階: 膿疱が形成される前後に、まず皮膚に赤みなどの炎症所見を伴うことが多いです。
- 中期段階: 症状が進行すると、膿疱を認め、融合して拡大したり、数が増えたりします。この時期には皮膚の赤みも進行し、熱感や痛みが強まることが。
- 後期段階:炎症が長期間続くと、皮膚が硬くなったり色素沈着を認めるようになります。
参考文献
執筆の根拠にした論文等
1) Galazla MM, et al. Palmoplantar Pustulosis: Recent Advances in Etiopathogenesis and Emerging Treatments. Am J Clin Dermatol. 2020; 21(3):355-370.
2) Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799.
3) Brunasso AMG, et al. Clinical and epidemiological comparison of patients affected by palmoplantar plaque psoriasis and palmoplantar pustulosis: a case series study. Br J Dermatol. 2013; 168(6):1243-51.
4) 難病情報センター 膿疱性乾癬（汎発型）（指定難病37）より
5) Galazka MM, et al. General Characteristics and Comorbidities in Patients with Palmoplantar Pustulosis. Acta Dermatovenerol Croat. 2018; 26(2):109-118.
6) Hagforsen E, et al. Women with palmoplantar pustulosis have disturbed calcium homeostasis and a high prevalence of diabetes mellitus and psychiatric disorders: a case-control study. Acta Derm Venereol. 2005; 85(3):225-232.
掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）の原因
掌蹠膿疱症の原因は完全には解明されていませんが、これまでの報告でいくつかの要因が関与している可能性があるとわかっています。ここでは、これらの要因について詳しくご紹介しましょう。
遺伝的要因
遺伝的要因は掌蹠膿疱症の発症に一定の関与があるとされています7)が、それだけでは病気が発症するわけではなく、他の要因と組み合わせて疾患が出現すると考えられています。
掌蹠膿疱症における遺伝子変異の意義についてはさらなる研究が必要です。
外部的要因
- タバコ:
喫煙は掌蹠膿疱症の一因として指摘されています。特に1日20本以上を長期で喫煙している人に多いです。これまでの報告で、掌蹠膿疱症の患者さんの42〜100%が、喫煙者であるという報告があります8)9)。
- 感染症・ストレス:
一部の細菌やウイルスに感染することが、この疾患の発症のきっかけとなる可能性が考えられており、特に扁桃炎と虫歯が多く報告されています8)10)。
- 金属アレルギー:
ニッケルや鉛、金、パラジウムといった金属アレルギーが潜在的な要因として考えられていて、日本人を対象とした研究では、50〜69.8%で金属アレルギーが陽性であったという報告もあります11)。
- 一部の薬物:
抗腫瘍壊死因子(TNF)薬など、一部の薬剤によって掌蹠膿疱症を誘発したり増悪させる可能性のあることが報告されています。
これまでの報告で、抗TNF薬による治療を受けた患者さんのうち、男性や若年層で発症リスクが高いということも明らかに12)。
全例ではありませんが、上記の要因を除去することによって掌蹠膿疱症の症状の改善が期待できるケースもあります。
参考文献
執筆の根拠にした論文等
7) Twelves S, et al. Clinical and genetic differences between pustular psoriasis subtypes. J Allergy Clin Immunol. 2019; 143(3):1021-1026.
8) Garcia RG, et al. Palmoplantar pustulosis: a clinicoepidemiological study. The relationship between tobacco use and thyroid function. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17(3):276-279.
9) Galazka MM, et al. General Characteristics and Comorbidities in Patients with Palmoplantar Pustulosis. Acta Dermatovenerol Croat. 2018; 26(2):109-118.
10) Takahara M, et al. Treatment outcome and prognostic factors of tonsillectomy for palmoplantar pustulosis and pustulotic arthro-osteitis: A retrospective subjective and objective quantitative analysis of 138 patients. J Dermatol. 2018;45(7):812-823.
11) Galazla MM, et al. Palmoplantar Pustulosis: Recent Advances in Etiopathogenesis and Emerging Treatments. Am J Clin Dermatol. 2020; 21(3):355-370.
12) Bae JM, et al. Incidence of psoriasiform diseases secondary to tumour necrosis factor antagonists in patients with inflammatory bowel disease: a nationwide population-based cohort study. Aliment Pharmacol Ther. 2018;48(2):196-205.
掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）の検査
掌蹠膿疱症では金属アレルギーや感染症など、その要因がいくつか考えられています。そのため、要因の有無についてスクリーニング検査を行うことが有効です。
掌蹠膿疱症を考える場合に行われる主な検査方法について、詳しくご紹介いたします。
視診
掌蹠膿疱症の最も基本的な診断法は、皮膚の視診です。皮膚科医は、手のひらや足の裏の膿疱や赤みを詳しく観察し、他の皮膚疾患と鑑別します。
主な掌蹠膿疱症の鑑別疾患
| 疾患名 | 詳細 |
|---|---|
| 異汗性湿疹 | 汗が原因で手のひらや足の裏に小さな水ぶくれ（水疱）や赤み |
| 白癬 | 赤みや皮めくれ（表皮剥離）が足の裏や指の間に |
| 接触皮膚炎（かぶれ） | 刺激物が触れることによって赤みや痒みといった炎症所見 |
| 好酸球性膿疱性毛包炎 | 全身に膿疱を認め、膿疱内には好酸球の浸潤 |
日本の診療の手引きでは、掌蹠膿疱症の診断に以下の項目があります13)。
- 手掌と足底、そのいずれかの部位に新旧の無菌性膿疱を多発する。
- 病変を繰り返し、慢性の経過をたどる。
- 上記のような鑑別疾患を除外できる。
ダーモスコピー
ダーモスコピーはライトがついた特殊な拡大鏡で、主に皮膚腫瘍や色素病変の状態を調べる目的で使用。
掌蹠膿疱症ではダーモスコピーにて「pustulo-vesicle」と呼ばれる小さな水疱と膿疱に混じって、水疱の中央に白い小膿疱を呈する特徴的な所見を認め、診断に役立ちます13)。
皮膚生検
他の皮膚疾患との鑑別のために、皮膚の生検検査が行われることがあります。生検とは、患部の一部から組織を取り出し、顕微鏡で細胞レベルの状態を詳しく確認する方法です。
検査の流れ
- 局所麻酔後、患部から3mm大のトレパンを使って組織を採取。
- 採取された組織を特殊な染色を行い、組織標本を作成。
- 炎症の程度や細胞の変化を確認し、診断。
血液検査
掌蹠膿疱症の症状が出現する背景に、感染症が関与している場合があるため、必要に応じて血液検査を行います14)。血液検査では特に以下のような項目をチェック。
| 検査目的 | 意義 |
|---|---|
| CRP（C反応性タンパク質） | 炎症の指標として使用 |
| 白血球数 | 体内の炎症や感染の有無を示す |
| ASO | 溶血性連鎖球菌の感染の有無の指標となる |
パッチテスト
掌蹠膿疱症では金属に対してアレルギー反応を認めるケースも多く、金属アレルギーのスクリーニング目的にパッチテストが考慮されることがあり、また、歯科と連携して口腔内の金属の確認も行います。
参考文献
13) 日本皮膚科学会診療の手引き 掌蹠膿疱症診療の手引き2022
14) Freitas E, et al. Diagnosis, Screening and Treatment of Patients with Palmoplantar Pustulosis (PPP): A Review of Current Practices and Recommendations. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2020; 13:561-578.
掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）の治療方法と治療薬
掌蹠膿疱症の治療においては、薬によって症状を緩和するだけでなく、悪化要因をできる限り除去することも重要です。具体的には、
- 生活指導
- 悪化因子の除去
- 治療薬
の3本立てとなります15)。
生活指導・悪化要因の除去
掌蹠膿疱症の患者さんで長期喫煙者の方は禁煙指導を行い、病巣感染がある場合はその治療によって症状が改善するケースもあるため、治療の必要性について他科との連携を図ります16)。
扁桃炎を繰り返す方は扁桃摘出を、また虫歯があるケースは歯科治療を検討。また、甲状腺疾患などの合併がある場合は、疾患のコントロールによって症状が改善されることもあります。
外用薬
悪化要因を除去しても症状が改善されるまでに時間を要することがあるため、対症療法として薬による治療を行います。
治療薬でまず試されるのは外用薬で、ステロイド外用薬や活性型ビタミンD3軟膏などが第一選択です。ステロイド外用薬は最初強いものを使用し、改善を認めたら弱いものか活性型ビタミンD3軟膏に変更するのが一般的。
これらの薬は、炎症の抑制や皮膚の再生を促進することで症状を改善します。
内服薬
重症の掌蹠膿疱症や、外用薬だけでは効果が得られない場合、内服薬の処方が考慮されます。
主な内服薬
・エトレチナート（チガソン）：ビタミンA誘導体で皮膚の新陳代謝を正常化させます。
・シクロスポリン（ネオーラル）：免疫抑制薬。体内の免疫反応を抑制し、炎症を減少させます。
・コルヒチン：痛風治療薬としても知られ、炎症反応を抑制します。
また、関節症状がある場合はNSAIDs（ロキソニンなど）を処方するケースが多いです。
光線療法
一部の患者さんには、光線療法（エキシマライト、NB-UVB、PUVA療法など）が効果的であると報告17)。特定の波長の光を皮膚に照射し、炎症を抑え症状の改善を促す効果が期待できます。
生物学的製剤
近年、生物学的製剤の「グセルクマブ（トレムフィア）」が掌蹠膿疱症に保険適用となり、注目されています。特定の免疫応答をターゲットとして作用し、症状の改善を目指す薬です。
外用薬や内服薬で十分な効果が得られなかった、中等症から重症の掌蹠膿疱症の方に使用されます。
注意点
- 治療は、患者さんの症状や体質、合併症の有無など、個人の状況に応じて最適な方法を選択。
- 薬物治療を受ける際は、副作用や相互作用に注意し、医師の指示に従って使用することが大切。
参考文献
15) Griffiths CEM, et al. A multicentre, randomized, placebo-controlled study of topical tacrolimus in the treatment of palmoplantar pustulosis. Br J Dermatol, 2005;152(5):961-967.
16) Zhang J, et al. Acitretin for the management of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol, 2018;19(5):647-654.
17) Kawada A, et al. Efficacy and safety of targeted narrowband ultraviolet B therapy using a flat-type fluorescent lamp for the treatment of palmoplantar pustulosis. J Dermatol. 2013;40(9):754-755.
掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）の治療期間
掌蹠膿疱症の治療は、症状や体質、治療法によってその期間が変わることがあります。ここでは、治療期間に影響を与える主な要因や、実際の治療期間について詳しくご紹介いたしましょう。
治療期間に影響を与える要因
掌蹠膿疱症の治療期間は以下の要因によって大きく変動することがあります。
- 喫煙: 喫煙の継続によって治療効果が得られにくく、禁煙することで症状の改善を認めることも。
- 病巣感染の除去の有無: 炎症が長期化することで治療期間が長引く可能性。
- 併存疾患の有無: 他の皮膚疾患や全身の疾患がある場合、治療の反応が変わる。
- 個人の体質: 人それぞれの体質や免疫系の反応により治療の反応が変わる。
報告されている治療経過
| 治療法 | 平均的な治療期間 | 備考 |
|---|---|---|
| 禁煙 | 数週間～数ヶ月 | 全例ではないが禁煙のみで症状が改善することも18) |
| 病巣感染の除去 | 1ヶ月～1年程度 | 病巣に関する炎症の軽減後に皮膚症状を認めるため時間を要する |
| 生物学的製剤 | 数ヶ月～半年 | 効果が出るまでに時間がかかることが19) |
掌蹠膿疱症の治療期間は多くの要因によって変わりますが、悪化要因の除去により治療期間が影響を受けることは特に留意すべき点です。
症状の変化や治療の効果、副作用などを正確に医師に伝え、治療計画を適時見直していくことも重要になります。
参考文献
18) Michaelsson G, et al. The psoriasis variant palmoplantar pustulosis can be improved after cessation of smoking. J Am Acad Dermatol. 2006;54(4):737-738.
19) Okubo Y, et al. Sustained efficacy and safety of guselkumab in patients with palmoplantar pustulosis through 1.5 years in a randomized phase 3 study. J Dermatol. 2021; 48(12):1838-1853.
薬の副作用や治療のデメリット
掌蹠膿疱症の治療薬にはそれぞれ副作用や治療に伴うデメリットもあります。治療を受ける際にそれらの点を理解し、適切な治療計画を立てることが大切です。
主な治療薬の副作用
| 薬名 | 主な副作用 | 備考 |
|---|---|---|
| ステロイド外用薬 | 皮膚の菲薄化、毛細血管拡張、ざ瘡、多毛 | 長期間の使用により現れやすい |
| シクロスポリン | 高血圧、腎機能障害 | 服用中は血液検査の定期的な確認が必要 |
| エトレチナート | 口唇炎など粘膜症状、皮剥け | 催奇形性のリスクがあるため妊娠中や妊娠の可能性がある場合は使用不可 |
| 生物学的製剤 | 感染症のリスク上昇、肝機能の異常 | 使用前に感染症のスクリーニングが必要 |
治療のデメリット
- 他科含め持続的なフォローアップが必要: 一度治療を開始すると、効果や副作用の確認のため、定期的に病院を受診する必要。
また、病巣感染のチェックなど他科の受診も必要になるケースが多く、その分患者さんの手間が増える。 - 経済的負担: 生物学的製剤など一部の治療薬は高価であったり、薬により保険の適用外のことも。
- 治療効果の個人差: 同じ治療薬を使用しても、病巣感染の有無や併存する疾患によって効果や副作用が異なる場合が。
- 長期的な治療が必要: 掌蹠膿疱症は再発するケースも多いため、継続的な治療を求められることが多い。
治療薬の選択に際しては、上記の副作用やデメリットを考慮しつつ、医師としっかりとコミュニケーションをとり、最適な方法を模索することが重要です。
また、副作用やデメリットが発生した時は、早急に主治医に相談してください。
保険適用について
掌蹠膿疱症の治療においては、保険が適用されるものとそうでないものがあります。以下は主な治療方法の保険の適用をまとめた表です。
| 保険適用 | 保険適用外 |
|---|---|
| ステロイド外用薬 | 一部の活性型ビタミンD3外用薬（ドボネックス、ボンアルファハイ） |
| 活性型ビタミンD3外用薬（ボンアルファ、オキサロール） | シクロスポリン（ネオーラル） |
| 光線療法 | コルヒチン（ただし審査のうえ認められることが多い） |
| エトレチナート（チガソン） | |
| グセルクマブ（トレムフィア） |
生物学的製剤のグセルクマブ（トレムフィア）は比較的高額な薬であり、高額療養費制度に該当する可能性があります。
以下のURLでは医療費のシミュレーションが可能です。
https://www.tremfya.jp/pts/ppp/benefit/simulator/
治療の選択に際しては、効果や副作用、治療費など、多くの要因を総合的に考慮する必要があります。必ず医師と十分なコミュニケーションを取り、最適な治療方法を選択してください。