サルコイドーシス

サルコイドーシス（sarcoidosis）とは、体内の様々な臓器に肉芽腫という小さな炎症性のかたまりができる原因不明の慢性炎症性疾患です。

この病気の特徴は、複数の臓器に同時に症状が現れるることで、特に肺への影響が最も多く見られますが、皮膚、目、心臓など、体のあらゆる部分に炎症が起こる可能性があります。

20歳から40歳の年齢層での発症が目立ち、男女比では女性の方がやや多く、全く自覚症状のない方から、発熱や疲労感といった全身症状を伴う方までいます。

サルコイドーシスの症状

サルコイドーシスは全身の臓器に肉芽腫ができ、皮膚症状として赤褐色の硬いしこりや斑点が現れ、さらに全身の臓器に影響を及ぼします。

皮膚症状

皮膚症状で最も見られるのは赤褐色や紫色の硬いしこりで、主に顔面や四肢に見られます。

しこりは触ると硬く、表面がなめらかで光沢があり、大きさは米粒大から小豆大程度まで様々で、複数個が集まることも多いです。

時には、古い傷跡に沿って症状が出現することもあり、これを瘢痕サルコイドーシスと呼びます。

皮膚症状の形態	特徴的な性状	好発部位
結節型	赤褐色の硬いしこり	顔面、四肢
局面型	平らな盛り上がり	体幹、顔面
瘢痕型	古い傷跡に沿った変化	傷跡部位
びまん型	広範囲の皮膚変化	全身

全身症状

サルコイドーシスでは、皮膚症状に加えて全身にも様々な症状が現れ、初期段階では、発熱や倦怠感、関節の痛みなど、一般的な体調不良との区別が難しい症状を示します。

注意が必要な症状

• 原因不明の発熱や寝汗
• 体重減少や食欲不振
• 関節の痛みやこわばり
• 全身の倦怠感
• 微熱が続く状態

臓器別の症状

肺は最も影響を受けやすい臓器の一つで、咳や息切れ、胸痛などの呼吸器症状が現れます。

目の症状は、かすみ目や充血、異物感などです。

影響を受ける臓器	主な症状	症状の特徴
肺	咳、息切れ	持続的な乾いた咳
眼	充血、かすみ目	両眼性が多い
心臓	不整脈、動悸	運動時に増悪
神経	しびれ、麻痺	片側性が多い

症状の進行と経過

症状の進行は患者さんによって大きく異なり、自然に改善する場合もありますが、慢性的に症状が持続することもあります。

医療機関への受診必要な症状

• 皮膚の症状が急速に悪化
• 呼吸困難感の出現
• 視力低下や目の異常
• 原因不明の発熱が続く
• 全身の強い倦怠感

経過観察中は、新たな症状の出現や既存の症状の変化に注意を払うことが大切です。

サルコイドーシスの原因

サルコイドーシスは、私たちの体を守るはずの免疫システムが混乱を起こし、過剰な炎症反応が現れます。

免疫システムの働きと異常

体には、細菌やウイルスなどの外敵から身を守る免疫システムが備わっていて、健康を守る重要な防御機構として働いています。

しかし、サルコイドーシスの患者さんでは、免疫システムが必要以上に活発になり、本来なら攻撃する必要のない正常な組織に対しても免疫反応を起こしてしまうのです。

このような過剰な免疫反応が続くと、体内の様々な場所に肉芽腫と呼ばれる小さな炎症の塊が形成されます。

免疫細胞の種類	サルコイドーシスにおける役割
T細胞	炎症反応の制御と肉芽腫形成
マクロファージ	異物の貪食と炎症性物質の放出
樹状細胞	抗原提示と免疫応答の活性化

遺伝的要因の影響

遺伝子の研究から、特定の遺伝子を持っている方がサルコイドーシスを発症しやすいことが明らかになってきています。

特に注目されているのが、HLA（ヒト白血球抗原）と呼ばれる遺伝子群です。HLAは免疫システムの働きを調整する因子で、型によって発症リスクが変わります。

最近の研究では、免疫反応を調整する他の遺伝子も見つかっています。

• HLA-DRB1
• HLA-DQB1
• TNF-α遺伝子
• IL-23受容体遺伝子

環境因子との関連性

遺伝的な要因に加えて、環境要因もサルコイドーシスの発症に関わっています。

特定の細菌やウイルスへの感染が、免疫システムの過剰な反応を起こすきっかけとなったり、また、職業や生活環境による粉塵への暴露も、発症リスクを高める要因です。

環境因子	影響の種類
微生物感染	免疫反応の誘発
粉塵暴露	炎症反応の促進
化学物質	免疫系の活性化

サルコイドーシスの検査・チェック方法

サルコイドーシスの診断は、皮膚症状の視診や触診による臨床診断に加え、血液検査、画像検査、そして組織生検による病理学的検査を組み合わせます。

初診時の基本検査

初めて受診する際にはまず問診と全身の診察を行い　皮膚の状態を観察し、触診で病変の状態を確認します。

血液検査では、炎症の程度や全身状態を把握するために様々な項目をチェックします。特にACE（アンギオテンシン変換酵素）値は、病気の活動性を反映する指標です。

基本検査項目	測定内容	異常値の意味
ACE	血中酵素濃度	上昇で活動性を示唆
リゾチーム	酵素活性	上昇で炎症を示唆
可溶性IL-2R	免疫反応	上昇で活動性を示唆
CRP	炎症反応	上昇で炎症を示唆

画像診断

胸部X線検査は最も基本的な画像検査で、肺門リンパ節の腫れや肺野の異常陰影の有無を確認できます。

より詳細な観察が必要な際には胸部CTを実施し、CTでは、早期の病変や微細な変化も捉えることが可能です。

心臓への影響が疑われる場合には、心電図検査やエコー検査も実施します。

追加の画像検査を考慮する症状

• 持続する咳や息切れ
• 不整脈や動悸
• 視力低下や目の異常
• 神経症状の出現
• 関節の痛みや腫れ

組織生検による確定診断

サルコイドーシスの確定診断には組織生検が必要で、生検で特徴的な「類上皮細胞肉芽腫」を確認できれば、診断の確実性が高まります。

生検部位	特徴	注意点
皮膚病変	直接観察可能	瘢痕化の可能性
リンパ節	高い陽性率	侵襲性への配慮
肺組織	確実な診断	合併症のリスク
筋肉組織	神経症状時に有用	部位選択が重要

その他の専門的検査

眼症状がある場合には、細隙灯顕微鏡検査や眼底検査など眼科での精密検査が必要で、神経症状を伴う時にはMRI検査や脳脊髄液検査を行い、中枢神経系への影響を評価します。

経過観察における検査

定期的な検査で、病状の進行や改善を判断することが大切です。

経過観察時にチェックする項目

• 血液検査（ACE値、炎症反応など）
• 胸部X線検査
• 呼吸機能検査
• 眼科検査
• 心電図検査

新しい症状が現れた際には、必要に応じて追加の検査を行います。

サルコイドーシスの治療法と治療薬について

サルコイドーシスに対する治療法は、ステロイド薬を中心とした薬物療法が標準的です。

基本的な治療方針

病気の活動性が高く、重要な臓器に影響が及んでいる場合には、早期から積極的な治療を開始することが大切です。一方、症状が軽い場合は、経過を観察しながら治療の必要性を判断していきます。

炎症を抑えることが治療の第一目標となり、免疫システムの過剰な反応を抑制することで達成できるため、免疫反応を制御する薬剤が治療の中心です。

治療の種類	目的	使用する薬剤
第一選択薬	炎症抑制	経口ステロイド
第二選択薬	免疫抑制	メトトレキサート
局所療法	皮膚症状改善	ステロイド軟膏

ステロイド治療の詳細

ステロイド薬は体内の過剰な免疫反応を抑制でき、治療開始時には高用量のステロイドを使用し、症状の改善に応じて徐々に減量していきます。

• プレドニゾロン20-40mg/日での治療開始
• 症状改善に応じた段階的な減量
• 維持量での長期継続
• 副作用の定期的なモニタリング

免疫抑制薬による治療

ステロイド治療で十分な効果が得られない場合や、副作用により使用が困難な場合には、他の免疫抑制薬の使用を検討し、それぞれの薬剤は、異なる作用機序で免疫システムを調整します。

免疫抑制薬	投与方法	特徴
メトトレキサート	週1回内服	ステロイド減量効果
アザチオプリン	毎日内服	長期使用可能
シクロスポリン	毎日内服	腎機能注意

薬の副作用や治療のデメリットについて

サルコイドーシスの治療のステロイド薬を中心とした薬物療法には、様々な副作用があります。

ステロイド薬による副作用

ステロイド薬は、サルコイドーシスの炎症を抑える効果が高いものの、長期使用により副作用が現れる可能性があります。

副作用は投与量や期間によって大きく異なり、高用量での治療開始時には急性の副作用に注意が必要です。

副作用の種類	主な症状	発現時期
消化器系	胃部不快感、食欲亢進	投与初期
代謝系	血糖値上昇、脂質異常	数週間後
皮膚系	皮膚の菲薄化、多毛	数ヶ月後
骨格系	骨密度低下、筋力低下	長期使用時

免疫抑制による感染リスク

ステロイド薬や免疫抑制剤の使用により、免疫力が低下することで感染症のリスクが高まります。

注意が必要な感染症

• 細菌性肺炎
• 帯状疱疹
• 真菌感染症
• 結核の再活性化
• 日和見感染症

長期使用による体への影響

長期的なステロイド使用では、体の様々な部分に影響が及び、骨粗鬆症の予防は特に大切です。

長期副作用	予防対策	モニタリング項目
骨粗鬆症	カルシウム補給	骨密度検査
糖尿病	食事管理	血糖値測定
高血圧	減塩	血圧測定
白内障	定期検査	眼科検査

臓器別の注意すべき副作用

心臓への影響として不整脈や高血圧が現れることがあるので、定期的な心電図検査や血圧測定が必要です。

腎臓への影響むくみやにより、電解質バランスの乱れが生じることがあります。

消化器系への影響

• 胃部不快感
• 消化性潰瘍
• 膵炎
• 肝機能障害
• 食欲変化

保険適用と治療費

標準的な治療費の内訳

内科での診察や検査、皮膚科での処置など、複数の診療科による総合的な医療が必要です。

治療内容	3割負担時の概算費用	難病指定後の自己負担
外来診察	3,000～5,000円/回	500～1,000円/回
血液検査	3,000～8,000円/回	600～1,600円/回
画像検査	5,000～15,000円/回	1,000～3,000円/回

薬剤費の目安

ステロイド薬や免疫抑制薬などの薬剤費は、使用する種類や量によって大きく変動します。

薬剤名	月額薬剤費（3割負担）	難病指定後の自己負担
プレドニゾロン	2,000～5,000円	400～1,000円
メトトレキサート	3,000～8,000円	600～1,600円
生物学的製剤	30,000～80,000円	6,000～16,000円

以上

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