発育性股関節形成不全（DDH）（Developmental Dysplasia of the Hip）とは、主に新生児期の股関節不安定症から寛骨臼や大腿骨の形成不全、股関節亜脱臼、股関節脱臼に至るまで、さまざまな股関節の問題を指す複雑な疾患です。
股関節の奥深くにある大腿骨の頭が、骨盤の一部である寛骨臼に適切に収まらない状態が特徴として挙げられます。
将来的に歩行が困難になる、股関節が不安定になるなどの可能性があるため、早期発見と治療が大切です。
当記事では、発育性股関節形成不全（DDH）の原因や治療方法について詳しく解説します。
発育性股関節形成不全（DDH）の病型
発育性股関節形成不全（DDH）は、以前は「先天性股関節脱臼」と呼ばれていた疾患です。
代表的な病型には、GRAFの分類があります。
発育性股関節形成不全のGRAFの分類
GRAFの分類はα角とβ角の２つの角度に基づいて、4つのタイプに分けられます。
- α角：寛骨臼と腸骨との角度（正常：60度以上）
- β角：臼蓋と回腸の間の角度（正常＜55度）
| 病型 | 状態 | 角度 |
|---|---|---|
| タイプⅠ | 正常 | α角＞60° |
| タイプⅡ | 臼蓋形成不全、寛骨臼の骨梁の形成不全、寛骨臼の欠損 | a型：α角50-60°、β角55-77° b型：α角50-60°、β角55-77° c型：α角43-49°、β角77°以上 d型：α角43-49°、β角77°以上 |
| タイプⅢ | 大腿骨頭の亜脱臼・脱臼、臼蓋が上方に移動 | α角<43°、β角>77° |
| タイプⅣ | 大腿骨頭の高度な脱臼、関節唇の脱臼 | 角度は測定困難 |
タイプⅠは正常ですが、タイプⅣに進むほど重症であり、寛骨臼の欠損、大腿骨頭の脱臼、関節唇の脱臼などの症状がみられます。
発育性股関節形成不全（DDH）の症状
発育性股関節形成不全（DDH）の主な症状には、股関節の不安定性や可動域の制限などがあります。
- 股関節の不安定性
- 股関節の動きの制限
- 歩行時の異常
- 足の長さの不均一
- 足の異常な位置
- 乳幼児期に、特定の動作や足の向きで泣く
股関節の不安定性
発達性股関節形成不全の最も一般的な症状の一つが、股関節の不安定性です。
股関節が正常に発達しないため不安定になり、股関節が容易に外れやすい状態になります。
新生児や乳幼児では股関節が緩んでいるケースがあり、これが将来的な股関節の問題の原因となるケースが多いです。
股関節の動きの制限
発育性股関節形成不全では、股関節の動きの制限が乳幼児期にとくに目立って見られます。
具体的には、ももを前方へ持ち上げる動き（屈曲）、ももの骨を外側にねじる動き（外旋）が制限される例が多いです。
歩行時の異常
発育性股関節形成不全が進行した症例では、股関節の不安定性や痛みによって歩行時の異常が認められます。
歩行時の異常には、片足に重心をかけて不自然な歩き方をする、いわゆる「クネクネ歩き」や「アヒル歩き」といった症状が含まれます。
足の長さの不均一
発育性股関節形成不全は、足の長さに左右差が生じる例もあります。
股関節の一方が他方よりも発達していない、または股関節が適切に位置していないために起こる症状です。
足の長さの不均一は新生児期には気づきにくい傾向がありますが、成長して立ったり歩いたりできる状態だと分かりやすく現れます。
足の異常な位置
発育性股関節形成不全を患っている乳幼児では、足の位置が異常になるケースもみられます。
具体的には、「片足が外側に回転する」「両足が互いに対して異なる方向を向く」などの症状です。
股関節の不安定性や形成不全に起因する症状で、正常な歩行を困難にする可能性があります。
乳幼児期に、特定の動作や足の向きで泣く
乳幼児期の発育性股関節形成不全の症状として、特定の動作や足の向きでの泣き声が認められます。
股関節の不快感や痛みによるもので、とくにおむつ替え時の足の動かし方で泣くケースが多いです。
ただし、発育性股関節形成不全の診断には、他の症状や検査結果を合わせて考慮する必要があります。
発育性股関節形成不全（DDH）の原因
発育性股関節形成不全（DDH）の原因は複雑で、正確な病因はまだわかっていません。
現在知られているのは、多因子性（複数の原因が重なっている）であり、遺伝的、環境的、物理的な要因が関与している点です。
- 遺伝的要因
- 子宮内の圧迫
- 姿勢の異常
- 性別
遺伝的要因
親や兄弟姉妹に発育性股関節形成不全の人がいると、発症の可能性が高まります。
遺伝子の変異が股関節の発育に影響を及ぼしているのが原因として考えられ、とくにアジア人では多くの原因遺伝子が推定されています。
具体的な原因遺伝子として挙げられるのは、コラーゲンの設計図となる、タンパク質をコードするなどの役割を持つCOL2A1、DKK1、HOXB9、HOXD9、WISP3です。
子宮内の圧迫
子宮内の圧迫は、発育性股関節形成不全の原因の一つと考えられています。
胎児が子宮内で股関節に十分なスペースを持たない場合、股関節の正常な発育が妨げられる可能性があります。
子宮内の圧迫が起こる例は、在胎不当過大（LGA）、羊水過少、双子などです。
姿勢の異常
胎内にいるときの姿勢が異常だと、股関節の正常な発育に悪影響を及ぼす可能性があります。なかでも逆子が最も重大な危険因子です。
足を長時間曲げたままになる状態がとくに問題で、逆子の期間をなるべく短くした方が良いと言われています。
また、出生後のおくるみ(Swaddling)の巻き方も重要視されています。
POSNA（Pediatric Orthopaedic Society of North America）、International hip dysplasiaなどの多くの国際学会は、股関節を健康に保つためのおくるみを推奨していますが、過度な股関節内転位や伸展位でのおくるみは避けるべきものの一つです。
内転位：足を閉じた（両足をそろえた）状態
伸展位：直立から足を後ろに引いた状態
性別
発育性股関節形成不全の発症には性別差があり、女児では男児の4倍発生しやすいです。
女児に発育性股関節形成不全の発生が多い原因として、女性ホルモンの影響で靱帯が緩む結果だと言われています。
発育性股関節形成不全（DDH）の検査とチェック方法
発育性股関節形成不全（DDH）の診断には、臨床評価や超音波検査などが行われます。
| 方法 | 説明 |
|---|---|
| 臨床評価 | 股関節を物理的に評価し、異常な症状や運動制限を確認します。 |
| 超音波検査 | 赤ちゃんの股関節を詳細に観察するために使用されます。 |
| X線検査 | 骨の形状や位置を詳細に評価するのに役立ちます。 |
| MRI（磁気共鳴画像） | 合併症や症状の程度を確認するために使用されます。 |
| 関節造影検査 | 注射針で関節内液内に造影剤や空気を注入して、大腿骨頭と寛骨臼の軟部組織と軟骨の評価を行います。 |
| 家族歴の評価 | 親や兄弟姉妹に症例があるかどうかを確認します。 |
臨床評価
臨床評価では医師が患者の股関節を物理的に評価し、異常な症状や運動制限を確認します。
Ortolani（オルトラーニ）テスト
新生児を仰臥位にして股関節屈曲を90度に保つ。
検査者は人差し指と中指を新生児の大転子の外側に置き、親指は鼠径部のしわの内側に置く。
その後、反対側の股関節を安定させながら、同時に、大転子を押し上げる。カクンと音がすればortolaniテストは陽性となり、股関節が脱臼している状態を示す。
Barlow（バーロウ）テスト
まず、骨盤を安定させる。患者の体位はOrtolaniテストと同様に膝を内転させた状態で保持する。
次に、大腿骨軸に沿って緩やかな下向きの力を加え、触知可能な感覚を得て後方亜脱臼や脱臼を確認する。
Galeazzi（ガレアッチ）徴候
患者を仰臥位で寝かせ、股関節と膝関節を屈曲させた状態で行う。
膝の高さが不均等であれば股関節脱臼があり、発育性股関節形成不全の診断に役立つ。
臀部の皮膚ひだの位置や数の確認
臀部の皮膚ひだ（しわ）の位置や数に左右差がないかを確認する。非対称なひだは発育性股関節形成不全の手がかりとなり得る。
ただし、非対称性のひだは27％の乳児にみられる正常所見である。
股関節可動域制限のチェック
股関節の外転（75°未満）または内転（正中線を30°越える）が制限されていれば、発育性股関節形成不全の可能性がある。
Klisic（クリシック）テスト
中指を大転子に、人差し指を前上腸骨棘に当てる。
正常な股関節では2本の指の間の仮想線が臍の位置またはその上を指すが、脱臼した股関節では大転子が挙上し、線は臍の下方に突き出る。
他にも外転筋不全による非対称歩行（トレンデレンブルグ歩行）、腰椎前弯、つま先立ち、脚長不同、初期の変形性股関節症などが認められるときは発育性股関節形成不全の可能性があります。
超音波検査
超音波検査は新生児に対して最も良く行われる検査で、股関節を詳細に観察するために使用されます。
身体を傷つけない（非侵襲的）方法であり、生後6ヵ月までの発育性股関節形成不全の検査として選択されます。
X線検査
年齢が進んだ幼児や子どもに対しては、X線検査が行われる場合があります。
X線検査をする際にはHilgenreinerやPerkins線などの基準線があり、骨の形状や位置をより詳細に評価するのに役立ちます。
- Hilgenreiner：腸骨下端を結ぶ線。
- Perkins線：寛骨臼の外側縁に沿って伸びる線。正常な股関節ではHilgenreiner線と直角をなしている。
- Shenton線：小転子から始まり、大腿骨頚部に向かって上方に伸び、恥骨内縁に沿った線。正常な股関節では、シェントン線は滑らか。股関節が亜脱臼または脱臼している症例では、この線は連続せず滑らかにならない。
ただし、新生児の大腿骨頭と寛骨臼は主に軟骨で構成されているため、標準的なX線写真の診断価値は低いです。
※X線は骨を撮影できますが、軟骨は写りません。
MRI検査（磁気共鳴画像）
MRI検査はより詳細な画像が撮れるため、合併症や症状の程度を確認するために使用されます。
X線検査よりも身体に負担を与える方法ですが、放射線を使用していないため被ばくの心配はありません。
関節造影検査
関節造影検査は、注射針で関節内液内に造影剤や空気を注入して関節を動かしながら撮影する検査です。
大腿骨頭と寛骨臼の軟部組織と軟骨の評価を行え、手術の術式を選択する際の参考になる重要な検査です。
家族歴の評価
発育性股関節形成不全は遺伝的要因に影響される例があるため、家族歴の評価が行われます。
主に親や兄弟姉妹に発育性股関節形成不全の症例があるかどうかを確認させていただきます。
月齢と適切な検査方法の目安
2000年のAAP （American academy of pediatrics）の臨床実践ガイドラインでは、発育性股関節形成不全の家族歴が陽性、または妊娠第3期に逆子であった女児には、生後6週で股関節の超音波検査、または生後4ヵ月で股関節のX線検査を推奨しています。
新生児
身体所見など検査が正常のケースでは、生後６週まで待って超音波検査を行います。
判定が不能、股関節のクリック音がある、といったときは2～4週後に再検査を行います。
生後４週～4カ月
検査での判定が難しい症例では、６週後に股関節の超音波検査やX線検査を行います。
Barlow（バーロウ）テストやOrtolani（オルトラーニ）テストが陽性であれば、より専門的な知識を持った医師の診察や治療が必要です。
生後４カ月以降
生後4か月以降の子どもでは、股関節の外転制限の確認が最も重要な検査方法となります。
また、大腿骨頭核は通常4～6カ月（範囲1.5～8カ月）の間に出現するため、股関節超音波検査よりもX線検査が好ましい診断手段です。
家族歴がある、逆子だったなどの危険因子を有する小児では、生後4カ月時の骨盤X線写真が正常であれば発育性股関節形成不を確実に除外できます。
発育性股関節形成不全（DDH）の治療方法とリハビリテーション
発育性股関節形成不全（DDH）の治療は、主に保守的治療、外科的治療、リハビリテーションで行われます。
| 治療方法 | 説明 |
|---|---|
| 保守的治療 | パブリックハーネス、アブダクションブレース、スプリントやキャスト |
| 外科的治療 | 股関節を正しい位置に誘導するための手術 |
| リハビリテーション | 運動療法、歩行訓練 |
| 治療薬 | 鎮痛剤、抗炎症薬 |
保守的治療
発育性股関節形成不全の軽度から中等度の病態には、保守的治療が一般的です。
保守的治療には、新生児や乳幼児に用いられるパブリックハーネス、股関節を安定した外旋の位置に保持するアブダクションブレース、股関節を正しい位置に固定するスプリントやキャストなどの装具の使用が含まれます。
装具を装着する目的は、股関節の正しい位置での保持と発育サポートです。
外科的治療
進行した発育性股関節形成不全や保守的治療で効果が得られないときは、外科的治療が必要です。
麻酔下での手技による閉鎖的整復、外科手術による開放的整復、股関節の安定性を改善するための骨盤や大腿骨の手術などを行います。
- 閉鎖的整復：股関節を切開せず皮膚の上から股関節の位置を正常に整える。
- 開放的整復：皮膚を切開して股関節の位置を正常に整える。
- 骨盤や大腿骨の手術：人工関節置換術や大腿骨短縮骨切り術などの手術。
手術は股関節の位置を改善し、正常な機能を回復させるのが目的です。
リハビリテーションと治療薬
リハビリテーションでは、運動療法や歩行訓練を通じて股関節の可動範囲の改善や筋力の強化などが図られます。
一方、発育性股関節形成不全に治療薬を用いるのは稀です。ただし、痛みや炎症の管理に鎮痛剤や抗炎症薬が使用されるケースがあります。
年齢ごとの治療方法
発育性股関節形成不全の治療は、月齢ごとに推奨される治療法が異なります。
病態にもよりますが基本的に生後6カ月までは外科的治療を選択せず、保守的治療が行われます。
生後0～4週
股関節脱臼を伴わない軽度の不安定性では、経過観察が可能です。
ただし、必要に応じてパブリックハーネスやアブダクションブレースなどを装着していただく場合があります。
生後1～6カ月
生後1～6カ月の乳児に対しては、パブリックハーネスを始めとする外転装具を使用します。
パブリックハーネスは発育性股関節形成不全に広く使用されている装具で、少なくとも6週間、あるいは股関節が安定するまで1日23時間装着します。
また、大腿骨頭の位置を確認するために3～4週間ごとに股関節の超音波検査を行います。
Barlow（バーロウ）テスト陽性の股関節に対するパブリックハーネス装具の治療成功率は約90％です。
生後6～18カ月
この月齢で発育性股関節形成不全と診断された乳児や外転装具で失敗した患者には、閉鎖的整復と股関節ギプスによる固定が望ましいです。
全身麻酔のもと股関節を90～100度屈曲させ、40～50度外転させた後にギプスで固定します。
18カ月～8歳
18カ月以上の発育性股関節形成不全と診断された小児、閉鎖的整復で改善がみられなかった乳児には、開放的整復や股関節の安定性を改善するための骨盤や大腿骨の手術などが望ましいとされています。
手術後にCTやMRIで関節の位置が正常に戻っているか否かを確認します。
発育性股関節形成不全（DDH）の治療期間と予後
発育性股関節形成不全の治療期間の目安は、数カ月～数年が一般的です。
| 種類 | 治療期間 | 予後 |
|---|---|---|
| 早期診断と保守的治療 | 数カ月～数年 | 良好な予後が期待される |
| 保守的治療 （軽度から中等度） | 数カ月～数年 | 通常、予後が良好 |
| 外科手術 （重度） | 数カ月～1年以上 | 適切なケアとリハビリテーションにより、多くの患者が正常な機能を回復 |
治療期間の目安
発育性股関節形成不全は、早期に診断されて軽度であるほど治療期間が短くなる傾向があります。
早期診断と保守的治療
早期に診断されて保守的治療やリハビリテーションが開始されると、症状が改善して治療期間が比較的短く済みます。
早期診断と保守的治療は新生児期から幼児期にかけての期間が一般的で、10代になるまで治療を続けるケースは多くありません。
保守的治療期間
軽度から中等度のケースでは、パブリックハーネスやアブダクションブレースなどを使用しながら、数カ月から数年間の治療が必要となるときがあります。
装具の使用で股関節の正しい発育が促進され、予後が改善します。
外科的治療
重度の発育性股関節形成不全で外科手術が必要な人では、数カ月から1年以上の期間が必要です。
治療期間を短くするためには手術後のリハビリテーションが大切ですので、医師や理学療法士の指示に従って行うようにしましょう。
予後
発育性股関節形成不全を治療したときの長期予後は、形成不全の程度、診断の年齢、治療の種類、適合性のよい股関節が得られたかどうかによって決まります。
早期治療の重要性
早期に診断されて治療が開始された場合、多くの人の予後は良好です。
症状に合った治療を受けると股関節の正常な発育をサポートできるため、通常の日常生活を送れる可能性が高まります。
しかし、診断が遅れて早期治療を受けられなかった場合、股関節の発育不全や変形が持続して将来的な関節の問題や痛みの原因となるケースがあります。
保守的治療の予後
軽度の発育性股関節形成不全を保守的治療した人では、通常は長期的な予後が良好です。
不安定性または軽度の形成不全（α角が50～60のBarlow陽性で、被覆率が50～60％）を有する新生児股関節の約90％は、機能的にもX線写真的にも正常な経過をたどって自然治癒します。
ただし、股関節形成不全が残存するケースもあり、骨格が成熟するまで年に1～2回のX線検査が必要です。
外科手術の予後
外科手術を受ける場合、予後は手術の種類と手術後のリハビリテーションが影響します。
リハビリテーションや定期的な診察、必要に応じた追加の治療が適切に行われれば、多くの人が股関節機能を回復できます。
発育性股関節形成不全（DDH）の治療のデメリット
発育性股関節形成不全（DDH）の治療には、成長に影響を与える可能性がある、治療成功が保証されない、長期間のリハビリテーションの必要性などのデメリットがあります。
保守的治療のデメリット
- 長期間の装具の着用：保守的治療には長期間にわたる装具の着用が必要です。これにより、患者さんやご家族が不便を感じるケースも少なくありません。また、装具の刺激によって皮膚の炎症が起きる人もいます。
- 成長に影響を与える可能性：装具の長期間の使用は、筋肉や骨の成長に影響を与える可能性があります。そのため、定期的な診察が必要です。
- 治療成功が保証されない：治療の成功や症状の改善が保証されるわけではありません。一部ではあるものの、手術が必要になるケースがあります。
- 大腿骨頭壊死：大腿骨頭の一部に血液が流れなくなり壊死が生じる状態です。最も重篤な合併症で、発生率の報告は0～5%と幅があります。
- 大腿神経麻痺：大腿神経が麻痺し、しびれや知覚の低下などが現れます。装具装着中に乳児が自発的な膝関節伸展を示さなくなったときは、大腿神経麻痺を疑います。発生率は約2.5％で、多くは重度の形成不全や股関節の屈曲が120度以上に維持されている場合に起きます。一般的には装具を外せば治ります。
手術的治療のリスク
- 感染のリスク
- 出血
- 麻酔に関連する合併症のリスク
- 長期間のリハビリテーションの必要性
- 再手術の可能性
発育性股関節形成不全の手術には、感染のリスク、出血、麻酔に関連する合併症のリスクが伴います。
また、小児患者では成長に伴う股関節の変化により、将来的に再手術が必要となる場合もあります。
発育性股関節形成不全（DDH）の治療についての保険適用と治療費について
保存的治療や外科的治療などの発育性股関節形成不全（DDH）の一般的な治療には、健康保険が適用されます。
ただし、特定の治療法や新しい治療法は保険適用外となる場合があります。
1カ月あたりの治療費の目安
発育性股関節形成不全（DDH）の治療では、小児であれば各自治体より医療費助成が受けられます。
15歳まで医療費を助成している自治体は日本全体の5割程度です1)。
所得制限の有無や一部自己負担の有無は自治体ごとの差があるものの、自己負担分はかなり少ないと言えます。
具体的な治療方法や治療費については、医療機関や各自治体にお問い合わせください。
参考文献
1) 乳幼児等医療費に対する援助の実施状況/厚生労働省
Schmitz MR, Murtha AS, Clohisy JC, ANCHOR Study Group. Developmental dysplasia of the hip in adolescents and young adults. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. 2020 Feb 1;28(3):91-101.
Harsanyi S, Zamborsky R, Krajciova L, Kokavec M, Danisovic L. Developmental dysplasia of the hip: a review of etiopathogenesis, risk factors, and genetic aspects. Medicina. 2020 Mar 31;56(4):153.
Kuitunen I, Uimonen MM, Haapanen M, Sund R, Helenius I, Ponkilainen VT. Incidence of neonatal developmental dysplasia of the hip and late detection rates based on screening strategy: a systematic review and meta-analysis. JAMA Network Open. 2022 Aug 1;5(8):e2227638-.
Kuroda Y, Saito M, Kumar KH, Malviya A, Khanduja V. Hip arthroscopy and borderline developmental dysplasia of the hip: a systematic review. Arthroscopy: The Journal of Arthroscopic & Related Surgery. 2020 Sep 1;36(9):2550-67.
Alassaf N. Treatment of developmental dysplasia of the hip (DDH) between the age of 18 and 24 months. European Journal of Orthopaedic Surgery & Traumatology. 2020 May;30:637-41.
Roposch A, Protopapa E, Malaga-Shaw O, Gelfer Y, Humphries P, Ridout D, Wedge JH. Predicting developmental dysplasia of the hip in at-risk newborns. BMC musculoskeletal disorders. 2020 Dec;21:1-8.
Goiano ED, Akkari M, Pupin JP, Santili C. The epidemiology of developmental dysplasia of the hip in males. Acta Ortopédica Brasileira. 2020 Jan 20;28:26-30.
Kenanidis E, Gkekas NK, Karasmani A, Anagnostis P, Christofilopoulos P, Tsiridis E. Genetic predisposition to developmental dysplasia of the hip. The Journal of arthroplasty. 2020 Jan 1;35(1):291-300.
Pavone V, de Cristo C, Vescio A, Lucenti L, Sapienza M, Sessa G, Pavone P, Testa G. Dynamic and static splinting for treatment of developmental dysplasia of the hip: a systematic review. Children. 2021 Feb 4;8(2):104.
Pandey RA, Johari AN. Screening of newborns and infants for developmental dysplasia of the hip: A systematic review. Indian Journal of Orthopaedics. 2021 May 2:1-4.